Hypofunction dan gangguan lain kelenjar pituitari (E23)

• Sebabnya

Termasuk: keadaan yang disenaraikan yang disebabkan oleh penyakit hipofisis dan hipofalus

Dikecualikan: hipopituitarisme akibat prosedur perubatan (E89.3)

Di Rusia, Klasifikasi Antarabangsa Penyakit-ulaan ke-10 (ICD-10) telah diterima pakai sebagai satu dokumen pengawalseliaan untuk menyiasat insiden penyakit, penyebab panggilan awam ke institusi perubatan semua jabatan, dan punca kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam amalan penjagaan kesihatan di seluruh wilayah Persekutuan Rusia pada tahun 1999 oleh perintah Kementerian Kesihatan Rusia bertarikh 27 Mei 1997. №170

Pembebasan semakan baru (ICD-11) dirancang oleh WHO pada tahun 2022.

E23.2 Diabetes insipidus

Tapak rasmi Kumpulan syarikat RLS ®. Ensiklopedia utama ubat-ubatan dan pelbagai farmasi Internet Rusia. Rujukan buku ubat Rlsnet.ru menyediakan pengguna dengan akses kepada arahan, harga dan perihalan ubat-ubatan, makanan tambahan, peralatan perubatan, peralatan perubatan dan barangan lain. Buku rujukan farmakologi merangkumi maklumat mengenai komposisi dan bentuk pelepasan, tindakan farmakologi, petunjuk penggunaan, kontraindikasi, kesan sampingan, interaksi ubat, kaedah penggunaan dadah, syarikat farmaseutikal. Buku rujukan dadah mengandungi harga ubat dan produk pasar farmaseutikal di Moscow dan bandar-bandar lain di Rusia.

Pemindahan, penyalinan, pengedaran maklumat dilarang tanpa kebenaran RLS-Patent LLC.
Apabila memetik bahan maklumat yang diterbitkan di laman www.rlsnet.ru, rujukan kepada sumber maklumat diperlukan.

Kami berada dalam rangkaian sosial:

© 2000-2018. REGISTRY OF MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Semua hak terpelihara.

Penggunaan bahan komersil tidak dibenarkan.

Maklumat yang dimaksudkan untuk profesional penjagaan kesihatan.

Insipidus diabetes

RCHD (Pusat Pembangunan Kesihatan Republik, Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan)
Versi: Arkib - Protokol Klinik Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan - 2010 (Perintah No. 239)

Maklumat am

Penerangan ringkas

Protokol "diabetes insipidus"

Kod ICD-10 (s): E 23.2

Pengkelasan

1. Diabetes pusat (neurogenik) insipidus - gangguan metabolik akibat kerosakan kepada sistem hipofalam hipofisis:

2. Insipidus diabetes nephrogenic - disebabkan ketidakupayaan radang ginjal untuk menyerap semula air:

- keturunan (mutasi gen reseptor ADH jenis V2 pada Xq 28);

3. Diabetes insipidus pada wanita hamil - progestin (gestational): biasanya berlaku pada trimester kehamilan ketiga, ia dilalui sendiri selepas lahir.

4. Dipsogenic (primer, polifipsia psikogenik). Polydipsia utama adalah dahaga patologi yang disebabkan oleh kedua-dua organik (tumor hypothalamic) dan gangguan fungsi sistem saraf pusat. Psikogenik polydipsia - penggunaan berlebihan kronik air atau penggunaan berkala dengan jumlah air yang sangat besar.

Diagnostik

Kriteria diagnostik

Aduan dan anamnesis
Di kebanyakan pesakit, aduan pertama dan utama adalah dahaga berterusan (polydipsia), kencing manis yang kerap dan berlimpah. Pesakit boleh meminum sehingga 8-15 liter sehari. Urine diekstrak secara kerap dan dalam bahagian kecil (500-800 ml setiap), telus, tidak berwarna. Selalunya terdapat inkontinensia siang dan malam. Kanak-kanak mudah marah, bertukar, menolak makanan, hanya memerlukan air. Terdapat sakit kepala, kebimbangan, gejala dehidrasi (penurunan berat badan, kulit kering dan membran mukus).

Ia perlu mengambil kira data sejarah: masa gejala, hubungan mereka dengan faktor etiologi (jangkitan, trauma), tahap kehausan (2 liter / m 2 / hari) dan poliuria, kadar peningkatan gejala, keturunan.

Pemeriksaan fizikal
Gejala kekurangan dalam pengeluaran ADH (hormon antidiuretik) - kulit kering dan membran mukus, penurunan berat badan, dehidrasi teruk, loya, muntah, gangguan visual, labil suhu badan, kecenderungan untuk mengembangkan gastrik, kolitis, kecenderungan untuk sembelit. Mungkin ada peregangan dan penurunan perut. Perubahan dalam sistem kardiovaskular: labil pulse, takikardia. Sesetengah pesakit mempunyai keresahan, sakit sendi, anemia hipokromik. Dengan diabetes mellitus organik, gejala gangguan fungsi endokrin yang lain dapat dilihat: obesiti, cachexia, dwarfisme, gigantisme, perkembangan fizikal dan seksual yang tertunda, gangguan fungsi haid.

Kajian makmal: urinalisis mengikut Zimnitsky - hypostenuria. Analisis biokimia darah: hipernatremia (dengan diabetes pusat insipidus).

Kajian instrumental: CT scan otak - dalam 1/3 kes tumor CNS.

Petunjuk untuk nasihat pakar:
- ENT, pakar pergigian, pakar ginekologi - untuk pemulihan jangkitan nasofaring, rongga mulut dan organ kelamin luar;
- oculist - untuk mengesan perubahan dalam fundus (genangan, penyempitan bidang visual);
- neurologi - untuk mengenalpasti patologi sistem saraf pusat, pemilihan terapi;
- neurosurgeon - dalam kes yang disyaki proses isipadu otak;
- penyakit berjangkit dengan kehadiran hepatitis virus, zoonotik, intrauterin dan jangkitan lain;
- phthisiatrician - dengan suspek tuberkulosis.

Senarai langkah diagnostik utama dan tambahan

Sebelum dimasukkan ke hospital: glukosa darah, nitrogen urea, graviti spesifik air kencing, glukosuria.

Langkah-langkah diagnostik utama:

1. Lengkapkan jumlah darah (6 parameter).

2. Analisis air kencing am.

3. Penentuan glukosa darah.

4. Analisis air kencing mengikut Zimnitsky.

5. Penentuan urea nitrogen, kreatinin darah.

6. Penentuan natrium, kalium dalam darah.

7. Analisis air kencing mengikut Nechyporenko.

8. CT scan otak untuk mengecualikan pembentukan pukal sistem saraf pusat.

9. Kajian fundus.

11. Ultrasound kelenjar adrenal.

Langkah diagnostik tambahan:

1. Ujian diagnostik dengan kekurangan zat makanan (ujian tumpuan) - dengan pengecualian cecair dari makanan dan peningkatan osmolariti plasma, graviti spesifik air kencing dengan diabetes insipidus masih rendah. Ujian ini hendaklah dijalankan di hospital dan tempohnya tidak melebihi 6 jam. Dalam kanak-kanak kecil kerana toleransi yang lemah, ujian tidak boleh dijalankan.

2. Uji dengan minirinom (vasopressinom). Selepas diperkenalkan kepada pesakit dengan insipidus kencing manis (hypothalamic), graviti spesifik peningkatan air kencing dan penurunan dalam jumlahnya diperhatikan, dan dalam bentuk nephrogenic, parameter air kencing tidak dapat diubah.

Diagnosis keseimbangan

Insipidus diabetes perlu dibezakan daripada penyakit yang disertai dengan polidipsia dan poliuria (polydipsia psikogenik, kencing manis, kegagalan buah pinggang, Fanconi nephronophthis, asidosis tiub ginjal, hiperparatiroidisme, hyper aldosteronisme).

Apabila klinik polydipsia (primer) dan data makmal psikogenik bertepatan dengan insipidus kencing manis. Sekatan ekskresi air melalui pentadbiran jangka panjang ADH membawa kepada pemulihan zon hipertonik medula. Ujian dengan makanan kering membolehkan untuk membezakan penyakit-penyakit ini: apabila psikogenik diuresis psikogenik berkurangan, peningkatan bahagian, keadaan umum pesakit tidak mengalami. Dengan penyakit diuretik insipidus dan graviti spesifik air kencing tidak berubah dengan ketara, gejala dehidrasi semakin meningkat.

Diabetes mellitus dicirikan oleh poliuria dan polidipsia yang kurang jelas, selalunya tidak melebihi 3-4 liter sehari, graviti spesifik air kencing yang tinggi, glukosuria, dan peningkatan gula darah. Dalam amalan klinikal, kombinasi gula dan diabetes insipidus jarang berlaku. Kemungkinan ini harus diingat dengan adanya hyperglycemia, glikosuria, dan pada masa yang sama berat badan yang rendah urin dan poliuria, yang tidak berkurang semasa terapi insulin.

Poliuria boleh dinyatakan dalam kegagalan buah pinggang, tetapi lebih rendah daripada diabetis insipidus, dan bahagiannya kekal dalam 1008-1010; dalam protein dan silinder air kencing ada. Tekanan darah dan urea darah dinaikkan.

Gambar klinikal, sama seperti diabetes insipidus, dicatatkan dalam Fanconi nephronophthalis. Penyakit ini diwarisi mengikut sifat resesif dan telah ditunjukkan dalam 1-6 tahun pertama dengan gejala berikut: polidipsia, poliuria, hypoisosthenia, lag dalam perkembangan fizikal dan kadang-kadang mental. Penyakit ini berlaku, uremia secara beransur-ansur berkembang. Ketiadaan hipertensi arteri adalah ciri, pelepasan creatinine endogen dikurangkan, asidosis dan hipokalemia diucapkan.

Dengan asidosis tiub ginjal (sindrom Albright), poliuria, kehilangan selera makan, diperhatikan. Sejumlah besar kalsium dan fosforus hilang dalam air kencing, hypocalcemia dan hypophosphatemia berkembang dalam darah. Kehilangan kalsium membawa kepada perubahan seperti riket seperti tulang.

Hyperparathyroidism biasanya disertai dengan poliuria sederhana, graviti spesifik air kencing sedikit berkurangan, dan peningkatan tahap kalsium dicatatkan dalam darah dan air kencing. Untuk aldosteronisme primer (sindrom Conn), sebagai tambahan kepada manifestasi buah pinggang (polyuria, menurunkan berat badan tertentu urin, proteinuria), gejala neuromuscular (kelemahan otot, sawan, paresthesia) dan hipertensi arteri juga ciri. Hipokalemia, hypernatraemia, hipokloremia, alkalosis dinyatakan dalam darah. Dengan air kencing sejumlah besar kalium dikeluarkan, perkumuhan natrium dikurangkan.

Insipidus diabetes

Insipidus diabetes adalah penyakit yang disifatkan oleh diabetes, peningkatan osmolariti plasma, yang merangsang mekanisme kehausan, dan penggunaan pampasan sejumlah besar cecair.

Kod ICD-10

Epidemiologi

Kekerapan diabetes insipidus tidak dinyatakan. Nyatakan 0.5-0.7% daripada jumlah pesakit dengan patologi endokrin. Penyakit ini berlaku sama rata di kalangan lelaki dan perempuan pada usia berapa pun, tetapi lebih kerap dalam 20-40 tahun. Bentuk kongenital mungkin pada anak-anak dari bulan pertama kehidupan, tetapi kadang-kadang mereka dikesan lebih lama kemudian.

Punca diabetes insipidus

Insipidus diabetes disebabkan oleh kekurangan vasopressin, yang mengawal reabsorpsi air di tubulus distal dari nephron buah pinggang, di mana di bawah keadaan fisiologi pelepasan negatif air "bebas" pada skala yang diperlukan untuk homeostasis disediakan dan kepekatan air kencing selesai.

Terdapat beberapa klasifikasi etiologi diabetes insipidus. Penggunaan yang paling umum adalah pembahagian ke insipidus kencing manis (neurogenik, hipotalamik) dengan pengeluaran vasopressin (penuh atau separa) dan periferal yang tidak mencukupi. Bentuk-bentuk utama termasuklah insipidus kencing manis, keluarga dan idiopatik (familial or acquired) yang benar. Di dalam insipidus diabetes periferal, pengeluaran normal vasopressin dikekalkan, tetapi kepekaan terhadap reseptor hormon tubulus buah pinggang (vasopressin nefrogenic resistant diabetes mellitus non-gula) atau vasopressin sangat tidak aktif dalam hati, buah pinggang, plasenta, berkurang atau tidak hadir

Sebab untuk diabetes pusat bentuk insipidus boleh menjadi radang, degeneratif, trauma, neoplastic, dan lain-lain. Musnahkan pelbagai bahagian sistem hypothalamo-neurohypophyseal itu (nukleus hadapan hipotalamus, supraoptikogipofizarny saluran posterior lobus pituitari). Penyebab spesifik penyakit ini sangat pelbagai. diabetes insipidus benar mendahului beberapa jangkitan akut dan kronik dan penyakit: Influenza, meningoencephalitis (dientsefalit) angina, demam berdarah, batuk kokol, semua jenis tifus, keadaan septik, batuk kering, sifilis, malaria, brucellosis, penyakit sendi. Influenza dengan pengaruh neurotropiknya lebih biasa daripada jangkitan lain. Seperti yang anda mengurangkan insiden keseluruhan batuk kering, sifilis dan jangkitan kronik yang lain peranan sebab dan akibat mereka dalam bermulanya diabetes insipidus menurun dengan ketara. Penyakit ini boleh berlaku selepas kepala (akibat kemalangan atau pembedahan), kecederaan mental, kejutan elektrik, hipotermia, kehamilan, sebaik sahaja dilahirkan, pengguguran.

Penyebab diabetes insipidus pada kanak-kanak boleh menjadi trauma kelahiran. Insipidus diabetes simtomatik disebabkan oleh tumor utama dan metastatik hipotalamus dan pituitari, adenoma, teratoma, glioma, dan terutamanya sering craniopharyngioma, sarcoidosis. Metastasis kepada kelenjar pituitari lebih kerap payudara dan tiroid, bronkus. Beberapa hemoblastosis juga diketahui - leukemia, erythromyelosis, limfogranulomatosis, di mana penyusupan hipotalamus atau hipofisis dengan unsur-unsur patologi darah yang menyebabkan diabetes tanpa gula. Diabetes mellitus diabetis disertai oleh xanthomatosis umum (penyakit Hend-Schüller-Christian) dan mungkin salah satu daripada gejala penyakit endokrin atau sindrom gangguan hipotalamik hipofisis: Symmonds Syndromes, sindrom Skien dan Lawrence-Moon-Beadle, anestesia hypophysial, acromy anesthema megalogyros, sindrom dan sindrom distrofi.

Walau bagaimanapun, dalam bilangan pesakit yang banyak (60-70%), etiologi penyakit itu masih tidak diketahui - insipidus diabetes idiopatik. Antara bentuk idiopatik, genetik, keturunan, kadang-kadang diperhatikan dalam tiga, lima dan bahkan tujuh generasi berikutnya harus dibezakan. Jenis warisan adalah kedua-dua autosomal dominan dan resesif.

Gabungan gula dan diabetes insipidus juga lebih biasa di kalangan bentuk keluarga. Pada masa ini, ia menunjukkan bahawa dalam sesetengah pesakit dengan diabetes insipidus idiopathic boleh bersifat autoimun penyakit ini dengan luka-luka nukleus hypothalamic, seperti kemusnahan organ endokrin yang lain dalam sindrom autoimun. diabetes insipidus nephrogenic adalah lebih biasa di kalangan kanak-kanak dan disebabkan oleh apa-apa kekurangan anatomi nefron buah pinggang (kecacatan kongenital, degenerasi fibrosis, dan proses berjangkit dan degeneratif) amyloidosis, sarcoidosis, keracunan metoksiflyuranom, litium, atau ada kecacatan enzim berfungsi: melanggar pengeluaran kem dalam sel-sel tubul renal atau mengurangkan kepekaan terhadap kesannya.

Bentuk hipofalamus hipofisis insipidus kencing manis Kekurangan rembesan vasopressin mungkin dikaitkan dengan kerosakan pada mana-mana bahagian sistem hipotalamus-neuro-pituitari. Penyusunan nuklei neurosekretori hipotalamus dan fakta bahawa tidak kurang dari 80% sel-sel peretas vasopressin harus dipengaruhi untuk manifestasi klinikal memberikan peluang lebih besar untuk pampasan dalaman. Kemungkinan besar mellitus bukan kencing manis adalah dalam luka di kawasan saluran pituitari, di mana laluan neurosecretory dari nukleus hypothalamus disambungkan.

kekurangan vasopressin mengurangkan penyerapan semula cecair dalam nefron distal buah pinggang dan menggalakkan pengeluaran sejumlah besar gipoosmolyarnoy air kencing unconcentrated. Polyuria timbul terutamanya melibatkan kehilangan jumlah dehidrasi intrasel dan hyperosmotic cecair intravaskular (melebihi 290 mOsm / kg) plasma dan dahaga, menunjukkan pelanggaran homeostasis air. Sekarang ditubuhkan bahawa vasopressin menyebabkan bukan sahaja antidiuresis, tetapi juga natriuresis. Apabila kekurangan hormon, terutama ketika dehidrasi, apabila dirangsang juga kesan aldosterone natrium penahan, natrium dikekalkan dalam badan, menyebabkan hypernatremia dan hipertonik (hyperosmolar) dehidrasi.

Penolakan enzimatik vasopressin yang dipertingkatkan dalam hati, buah pinggang, plasenta (semasa mengandung) menyebabkan kekurangan hormon relatif. Diabetis tanpa gula semasa kehamilan (sementara atau lebih stabil) juga mungkin dikaitkan dengan penurunan ambang keharusan osmolar, yang meningkatkan penggunaan air, "mencairkan" plasma dan mengurangkan tahap vasopressin. Kehamilan sering memperburuk perjalanan insipidus kencing manis yang sedia ada dan meningkatkan keperluan ubat terapeutik. Kesopanan ginjal kongenital atau diperolehi untuk vasopressin endogen dan eksogen juga mewujudkan kekurangan relatif hormon dalam badan.

Patogenesis

diabetes benar insipidus membangun disebabkan oleh kerosakan kepada hipotalamus dan / atau neurohypophysis, pemusnahan mana-mana bahagian sistem itu neurosecretory membentuk nukleus supraoptic dan paraventricular hipotalamus, yang kaki serat saluran dan posterior pituitari cuping, disertai dengan atrofi bahagian-bahagian yang lain, serta kerosakan kepada saluran. Nukleus hipotalamus, terutamanya dalam supraoptic, penurunan dalam bilangan neuron sel besar dan gliosis teruk. tumor utama sistem neurosecretory menyebabkan 29% daripada kes-kes diabetes insipidus, sifilis - sehingga 6%, dan trauma tengkorak dan metastasis di pelbagai bahagian sistem neurosecretory - 2-4%. Tumor kelenjar pituitari anterior, terutama yang besar, menyumbang kepada berlakunya edema dalam saluran dan lobus posterior kelenjar pituitari, yang seterusnya membawa kepada perkembangan diabetes insipidus. Punca penyakit selepas pembedahan domain campur tangan suprasellar, kerosakan tangkai pituitari dan perkakasnya, diikuti oleh atrofi dan kehilangan sel-sel saraf di dalam supraoptic besar dan / atau atrofi, dan nukleus paraventricular lobus posterior. Fenomena ini boleh diterbalikkan dalam beberapa kes. kerosakan selepas bersalin adenohypophysis (Skien sindrom) disebabkan oleh trombosis dan pendarahan dalam tangkai pituitari dan dengan itu mengganggu laluan neurosecretory juga membawa kepada diabetes insipidus.

Antara varian keturunan diabetes insipidus terdapat kes-kes dengan pengurangan sel-sel saraf di supraoptik dan kurang kerap dalam nucleus paraventricular. Perubahan serupa diperhatikan dalam kes keluarga penyakit ini. Kecacatan dalam sintesis vasopressin dalam nukleus paraventricular jarang dijumpai.

Insipidus diabetes nephrogenic yang diperolehi boleh digabungkan dengan nephrosclerosis, penyakit ginjal polikistik dan hydronephrosis kongenital. Pada masa yang sama hypertrophy hypothalamus nukleus dan semua bahagian pituitari diperhatikan, dan dalam korteks adrenal - hiperplasia zon glomerular. Dengan insepidus diabetes tahan vasopressin nephrogenic, buah pinggang jarang berubah. Peluasan pelvis buah pinggang atau peleburan tubulus mengumpul kadang-kadang diperhatikan. Nukleus Supraoptic sama ada tidak berubah atau agak hipertrophi. Komplikasi jarang penyakit ini adalah penyerapan intrakranial besar-besaran dari bahan putih dari korteks serebrum dari frontal ke cuping cuping.

Mengikut tahun-tahun kebelakangan ini, insipidus diabetes idiopatik sering dikaitkan dengan penyakit autoimun dan antibodi spesifik organ untuk penyembunyian vasopressin dan sel-sel penyembuhan oksitosin yang kurang biasa. Pada masa yang sama, penyusupan limfoid dengan pembentukan folikel limfoid dan kadang-kadang menggantikan parenchyma struktur ini dengan tisu limfoid ditemui dalam struktur sepadan sistem neurosecretori.

Gejala diabetes insipidus

Permulaan penyakit itu biasanya akut, mendadak, kurang kerap gejala diabetes insipidus muncul secara beransur-ansur dan meningkatkan intensiti. Kursus diabetes insipidus adalah kronik.

Keparahan penyakit, iaitu keparahan poliuria dan polidipsia, bergantung pada tahap kekurangan neurosecretory. Dengan kekurangan vasopressin yang tidak lengkap, gejala klinikal mungkin tidak berbeza, dan ia adalah bentuk yang memerlukan diagnosis menyeluruh. Jumlah mabuk cecair berbeza dari 3 hingga 15 liter, tetapi kadang-kadang dahaga yang luar biasa, yang tidak membiarkan pesakit pergi siang atau malam, memerlukan 20-40 liter atau lebih air untuk jenuh. Pada kanak-kanak, peningkatan kencing malam (nocturia) mungkin tanda awal penyakit. Urin yang dikeluarkan, berubah warna, tidak mengandungi sebarang unsur patologi, kepadatan relatif semua bahagian sangat rendah - 1000-1005.

Poliuria dan polidipsia disertai oleh asthenia fizikal dan mental. Selera makan biasanya dikurangkan, dan pesakit menurunkan berat badan, kadang-kadang dengan gangguan hipotalamus utama, sebaliknya obesiti berkembang.

Kekurangan vasopressin dan polyuria mempengaruhi rembesan gastrik, pembentukan hempedu dan motilitas gastrousus saluran dan menyebabkan berlakunya sembelit dan gipatsidnyh gastritis kronik, radang usus besar. Sehubungan dengan beban yang berterusan, perut sering diregangkan dan diturunkan. Terdapat kulit kering dan membran mukus, penurunan air liur dan berpeluh. Pada wanita, disfungsi haid dan pembiakan adalah mungkin, pada lelaki - penurunan libido dan potensi. Kanak-kanak sering tertinggal dalam pertumbuhan, fizikal dan akil baligh.

Sistem kardiovaskular, paru-paru, hati biasanya tidak menderita. Dalam bentuk yang teruk yang diabetes insipidus benar (keturunan, postinfectious, idiopathic) untuk polyuria, 40-50 atau lebih liter, buah pinggang akibat voltan menjadi sensitif kepada vasopressin yang luaran diinput dan benar-benar hilang keupayaan untuk menumpukan perhatian air kencing. Oleh itu, nephrogenic dikaitkan dengan kencing manis hypothyolamic diabetes insipidus primer.

Gangguan mental dan emosi adalah ciri - sakit kepala, insomnia, ketidakstabilan emosi, bahkan psikosis, aktiviti mental yang menurun. Kanak-kanak mempunyai kerengsaan, air mata.

Dalam kes-kes di mana tenaga yang hilang dalam cecair air kencing itu tidak dibayar (mengurangkan sensitiviti "dahaga" pusat, kekurangan air, menjalankan dehidrasi ujian dengan "diet kering" itu), terdapat tanda-tanda dehidrasi: lemah secara tiba-tiba, sakit kepala, loya, muntah (memburukkan dehidrasi), demam, kepekatan darah (dengan peningkatan dalam tahap natrium eritrosit, hemoglobin, sisa nitrogen), sawan, psikomotor pengujaan, tachycardia, tekanan darah rendah, runtuh. Gejala-gejala ini hyperosmolar dehidrasi terutamanya ciri kongenital diabetes insipidus nephrogenic kanak-kanak. Bersama-sama dengan ini, apabila diabetes insipidus nephrogenic boleh sebahagiannya sensitiviti kepada vasopressin dikekalkan.

Semasa dehidrasi, walaupun penurunan jumlah darah yang beredar dan penurunan penapisan glomerular, poliuria berterusan, kepekatan air kencing dan osmolarnya hampir tidak meningkat (kepadatan relatif 1000-1010).

Insipidus diabetes selepas pembedahan pada kelenjar pituitari atau hypothalamus mungkin bersifat sementara atau kekal. Selepas kecederaan yang tidak disengajakan, perjalanan penyakit tidak dapat diramalkan, kerana pemulihan spontan juga diperhatikan beberapa (sehingga 10) tahun selepas kecederaan.

Diabetis bukan gula dalam sesetengah pesakit digabungkan dengan gula. Ini dijelaskan oleh lokalisasi bersebelahan pusat hipotalamus yang mengawal jumlah air dan karbohidrat, dan struktur dan fungsi kedekatan neuron nukleus hipotalamik yang menghasilkan vasopressin dan sel B pankreas.

Diagnosis diabetes insipidus

Dalam kes-kes yang biasa, diagnosis tidak sukar dan berdasarkan pengenalan poliuria, polidipsia, hiperosmolariti plasma (lebih daripada 290 mosm / kg), hypernatremia (lebih daripada 155 meq / l), hipoosmolariti air kencing (100-200 mosm / kg) dengan ketumpatan relatif rendah. Penentuan osmolariti serentak plasma dan air kencing memberikan maklumat yang boleh dipercayai tentang pelanggaran rumahostasis air. Untuk menentukan jenis penyakit, sejarah dan keputusan pemeriksaan x-ray, mata dan neurologi dikaji dengan teliti. Sekiranya perlu, gunakan tomografi yang dikira. Penentuan paras vasopressin basal dan stimulasi dalam plasma boleh menjadi penting dalam diagnosis, tetapi kajian ini tidak dapat diakses oleh amalan klinikal.

Apa yang perlu diperiksa?

Diagnostik yang berbeza

Diabetes mellitus dibezakan daripada beberapa penyakit yang berlaku dengan poliuria dan polidipsia: kencing manis, polydipsia psikogenik, poliuria pampasan di peringkat azotemik glomerulonephritis kronik dan nefrosclerosis.

Niprogenic-resistant diabetes vasopressin (kongenital dan diperolehi) dibezakan daripada poliuria yang berlaku semasa aldosteronisme utama, hiperparatiroidisme dengan nephrocalcinosis, gangguan penjerapan sindrom dalam usus.

Psikogenik polidipsia - idiopatik atau disebabkan oleh penyakit mental - dicirikan oleh dahaga utama. Ia disebabkan oleh gangguan fungsian atau organik di tengah-tengah dahaga, mengakibatkan pengambilan sejumlah besar cecair yang tidak terkawal. Peningkatan dalam jumlah cecair yang beredar mengurangkan tekanan osmotik dan, melalui sistem reseptor osmoregulating, mengurangkan tahap vasopressin. Jadi (kedua) ada poliuria dengan kepadatan relatif rendah air kencing. Kadar osmolariti dan natrium plasma di dalamnya adalah normal atau sedikit berkurangan. Sekatan pengambilan cecair dan dehidrasi, merangsang vasopressin endogen dalam pesakit dengan polifipsia psikogenik, tidak seperti pesakit diabetes insipidus, tidak mengganggu keadaan umum, jumlah air kencing yang dikeluarkan, masing-masing, menurun, dan osmolariti dan ketumpatan relatifnya dinormalisasi. Walau bagaimanapun, dengan poliuria berpanjangan, buah pinggang secara beransur-ansur kehilangan keupayaannya untuk bertindak balas terhadap vasopressin dengan memaksimumkan osmolariti air kencing (sehingga 900-1200 masm / kg), dan walaupun dengan polidipsia primer, normalisasi kepadatan relatif mungkin tidak berlaku. Pada pesakit diabetes insipidus, dengan penurunan jumlah cecair yang diambil, keadaan umum bertambah buruk, kehausan menjadi terancam, dehidrasi berkembang, dan jumlah urin yang diberikan, osmolariti dan kepadatan relatif tidak berubah dengan ketara. Dalam hal ini, ujian diagnostik pembezaan dehidrasi dengan diet kering perlu dilakukan di hospital, dan tempohnya tidak boleh melebihi 6-8 jam. Tempoh sampel maksimum dengan toleransi yang baik adalah 14 jam. Apabila melakukan ujian, air kencing dikumpulkan setiap jam. Ketumpatan dan isipadu relatif diukur dalam setiap bahagian setiap jam, dan berat badan diukur selepas setiap liter air kencing. Ketiadaan perubahan ketara dalam kepadatan relatif dalam dua kumpulan seterusnya dengan kehilangan 2% berat badan menunjukkan ketiadaan rangsangan vasopressin endogen.

Untuk tujuan diagnosis pembezaan dengan polydipsia psikogenik, sampel kadang-kadang digunakan dengan pentadbiran intravena larutan 2,5% natrium klorida (50 ml disuntik selama lebih kurang 45 minit). Pada pesakit dengan polydipsia psikogenik, peningkatan kepekatan osmotik dalam plasma dengan cepat merangsang pembebasan vasopressin endogen, jumlah air kencing yang dikumuhkan berkurangan, dan kepadatan relatif meningkat. Dengan diabetes insipidus, jumlah dan kepekatan air kencing tidak berubah dengan ketara. Perlu diingat bahawa kanak-kanak sangat sukar untuk bertolak ansur dengan ujian dengan beban garam.

Pentadbiran vasopressin dengan diabetes murni insipidus mengurangkan poliuria dan, dengan itu, polidipsia; Walau bagaimanapun, dengan polydipsia psikogenik, berkaitan dengan pengenalan vasopressin, sakit kepala dan gejala mabuk air mungkin muncul. Dalam insipidus diabetes nephrogenic, pentadbiran vasopressin tidak berkesan. Pada masa ini, kesan diagnostik analog sintetik vasopressin pada faktor pembekuan VIII digunakan untuk tujuan diagnostik. Pada pesakit yang mempunyai bentuk laten nephrogenic diabetes insipidus dan dalam keluarga yang berisiko penyakit, kesan penindasan tidak hadir.

Dalam kencing manis, poliuria tidak sama hebatnya dengan bukan gula, dan air kencing hipertonik. Dalam darah - hyperglycemia. Dengan gabungan gula dan diabetes insipidus, glukosuria meningkatkan kepekatan air kencing, tetapi walaupun dengan kandungan gula yang tinggi di dalamnya, ketumpatan relatif dikurangkan (1012-1020).

Apabila polyuria diuretik azotemik pampasan tidak melebihi 3-4 liter. Hypoisostenuria diperhatikan dengan turun naik dalam kepadatan relatif 1005-1012. Tahap creatinine, urea dan nitrogen residu meningkat dalam darah, dalam urine - erythrocytes, protein, silinder. Beberapa penyakit dengan perubahan dystrophik dalam buah pinggang dan poliuria yang tahan vasopressin dan polydipsia (aldosteronisme primer, hiperparatiyosis, sindrom penjerapan terjejas dalam usus, Fanconi nephronophtis, tubulopathy) harus dibezakan dari insipidus diabetes nephrogenik.

Pada aldosteronisme primer, hipokalemia diperhatikan, yang menyebabkan distrofi epitelium tubulus buah pinggang, poliuria (2-4 l), hypoisostenuria.

Hyperparathyroidism dengan hypercalcemia dan nephrocalcinosis, yang menghalang pengikat vasopressin kepada reseptor tiub, menyebabkan poliuria sederhana dan hypoisostenuria.

Dalam sindrom penjerapan terjejas dalam usus ("sindrom malabsorpsi") - mengurangkan cirit-birit, gangguan penyerapan usus elektrolit, protein, vitamin, hypoisostenuria, poliuria sederhana.

Fanconi nephronoftiz, penyakit kongenital pada kanak-kanak, dicirikan pada peringkat awal hanya dengan poliuria dan polidipsia, dan kemudiannya, penurunan tahap kalsium dan peningkatan fosforus, anemia, osteopati, proteinuria dan kegagalan buah pinggang.

"Tidak sempurna", diabetes insipidus: Kod ICD-10, perihalan penyakit dan bentuk utamanya

Istilah "diabetes" banyak orang memahami pelanggaran metabolisme glukosa, tetapi ini jauh dari kes itu.

Kebanyakan definisi perubatan datang kepada kita dari bahasa Yunani, di mana mereka mempunyai makna yang lebih luas dan kadang-kadang agak berbeza.

Dalam kes ini, istilah ini menyatukan sekumpulan besar penyakit yang disertai dengan poliuria (perkumuhan urin yang kerap dan berlimpah). Seperti yang anda ketahui, nenek moyang kami tidak mempunyai makmal moden dan kaedah penyelidikan yang berperanan, dan oleh itu tidak dapat membezakan beberapa sebab untuk meningkatkan diuretik.

Terdapat doktor yang merasakan air kencing pesakit, dan dengan itu menentukan bahawa ia adalah manis untuk sesetengahnya. Dalam kes ini, penyakit ini dikenali sebagai diabetes mellitus, yang secara harfiah diterjemahkan sebagai "diabetes mellitus". Kategori kecil pesakit dengan air kencing juga banyak, tetapi dia tidak mempunyai ciri organoleptik yang luar biasa.

Dalam keadaan ini, doktor mengangkat bahu dan mengatakan bahawa orang itu mempunyai diabetes insipidus (tidak enak). Di dunia moden, punca-punca penyakit etiopatogenetik ditubuhkan dengan pasti, dan kaedah rawatan telah dibangunkan. Doktor telah bersetuju untuk menyulitkan insipidus kencing manis mengikut ICD sebagai E23.2.

Jenis-jenis diabetes

Di bawah ini akan dibentangkan klasifikasi moden, berdasarkan yang mana anda dapat melihat semua jenis penyakit berkaitan diabetes. Insipidus diabetes dicirikan oleh kehausan yang dinyatakan, yang disertai dengan pembebasan sejumlah besar air kencing yang tidak terkonsentrasi (sehingga 20 liter sehari), sementara tahap glukosa darah kekal dalam lingkungan normal.

Bergantung pada etiologi dibahagikan kepada dua kumpulan besar:

• nephrogenic. Patologi buah pinggang utama, ketidakupayaan nephron untuk menumpukan urin disebabkan oleh kurangnya reseptor hormon antidiuretik;
• neurogenik. Hipotalamus tidak menghasilkan jumlah vasopressin yang cukup (hormon antidiuretik, ADH), yang mengekalkan air dalam tubuh.

Patologi jenis pusat selepas trauma atau pasca hipoksik adalah relevan, apabila, akibat kerosakan otak dan struktur sistem hipofalamus hipofisis, dinyatakan gangguan elektrolit air.

Jenis-jenis kencing manis:

• jenis 1. Pemusnahan auto sel pankreas endokrin, yang menghasilkan insulin (hormon yang menurunkan gula darah);
• jenis 2. Pelanggaran metabolisme glukosa terhadap ketidakpentingaan kebanyakan tisu untuk insulin;
• diabetes kanser. Sebelum ini wanita yang sihat telah meningkatkan kadar glukosa dan gejala yang berkaitan semasa kehamilan. Selepas bersalin, penyembuhan diri.

Terdapat beberapa jenis yang jarang ditemui dalam populasi dalam nisbah 1: 1,000,000, mereka menarik minat pusat penyelidikan khusus:

• diabetes dan pekak. Penyakit mitokondria, yang berdasarkan pelanggaran terhadap gen tertentu;
• autoimun laten. Pemusnahan sel-sel beta di pulau-pulau kecil Langerhans dalam pankreas, yang diwujudkan pada masa dewasa;
• lipoatrophic. Terhadap latar belakang penyakit asas, atropi lemak subkutaneus berkembang;
• neonatal. Satu bentuk yang berlaku pada kanak-kanak sehingga 6 bulan adalah sementara;
• prediabetes. Keadaan di mana tidak semua kriteria diagnostik untuk keputusan akhir;
• steroid-induced. Tahap glukosa darah yang berpanjangan dengan terapi hormon glucocorticoid boleh mencetuskan perkembangan rintangan insulin.

Dalam kebanyakan kes, diagnosis tidak sukar. Bentuk langka tetap tidak dapat dikesan untuk masa yang lama disebabkan oleh kebolehubahan gambar klinikal.

Apakah diabetes insipidus?

Ini adalah keadaan yang dicirikan oleh kehadiran dahaga yang teruk dan perkumuhan air kencing yang tidak terkonsentrasi.

Di tengah-tengah kehilangan air dan elektrolit, dehidrasi badan dan komplikasi yang mengancam nyawa (kerosakan kepada otak, jantung) berkembang.

Pesakit mengalami ketidakselesaan yang ketara kerana mereka terikat dengan tandas. Sekiranya rawatan perubatan tidak tepat, kematian hampir selalu membawa maut.

Terdapat 4 jenis insipidus kencing manis:

• bentuk pusat. Kelenjar pituitari menghasilkan sedikit vasopressin, yang mengaktifkan reseptor aquaporin dalam nefron dan meningkatkan reabsorption air bebas. Kerosakan traumatik terhadap kelainan pituitari atau genetik perkembangan kelenjar adalah antara sebab utama
• bentuk nefrotik. Ginjal tidak bertindak balas terhadap rangsangan vasopressin. Selalunya ia adalah patologi keturunan;
• pada wanita hamil. Ia sangat jarang berlaku, boleh menyebabkan akibat berbahaya bagi ibu dan janin;
• borang bercampur. Selalunya menggabungkan ciri-ciri dua jenis pertama.

Rawatan melibatkan minum cecair yang mencukupi untuk mencegah dehidrasi. Pendekatan terapeutik lain bergantung pada jenis diabetes. Bentuk tengah atau kehamilan dirawat dengan desmopressin (analog vasopressin). Apabila diuretik tiazida yang ditunjuk nephrogenik, yang dalam kes ini mempunyai kesan paradoks.

Kod ICD-10

Dalam klasifikasi penyakit antarabangsa, diabetes insipidus dimasukkan ke dalam kohort patologi sistem endokrin (E00-E99) dan ditentukan oleh kod E23.2.

Insipidus diabetes

Tajuk ICD-10: E23.2

Kandungannya

Definisi dan maklumat am (termasuk epidemiologi) [sunting]

Sinonim: diabetes hipotalamik bukan gula, diabetes kencing manis tanpa gula, diabetes glukosa neuro-hypophyseal, diabetes bukan gula

Insipidus diabetes adalah penyakit yang disifatkan oleh ketidakupayaan buah pinggang untuk menyerap semula air dan menumpukan urin, yang pada dasarnya adalah kecacatan dalam rembesan atau tindakan vasopressin dan ditunjukkan oleh dahaga yang teruk dan perkumuhan sejumlah besar air kencing yang dicairkan.

Kriteria diagnostik untuk diabetes insipidus: jumlah urin> 30 ml / kg / hari, osmolality 300 mmol / l), hiposmolariti bersamaan dengan air kencing (800 mg / kg). Pada masa yang sama, mekanisme untuk menghilangkan dahaga diaktifkan, yang membawa kepada peningkatan dalam penggunaan air dan mencegah dehidrasi badan.

Kepekaan reseptor hipotalamus kepada pelbagai bahan yang dibubarkan dalam plasma tidak sama. Penangsang terkuat dari rembesan ADH adalah ion natrium dan anion yang dibentuk semasa pemisahan garam natrium. Glukosa merangsang rembesan ADH hanya jika tiada insulin; urea sedikit merangsang atau tidak merangsang rembesan ADH sama sekali.

Hubungan antara tahap ADH dan osmolality plasma dinyatakan dengan formula: kepekatan ADH (ng / l) = 0.38 [osmolality plasma (mosmol / kg) - 280]. Selaras dengan formula ini, air kencing yang paling pekat dibentuk apabila osmolality plasma adalah 290-292 mosmol / kg dan kepekatan ADH dalam plasma adalah 5-6 ng / l.

B. BCC. Rembesan ADH bergantung kepada BCC dan dikawal oleh baroreceptor arteri pulmonari (baroreceptors sistem tekanan rendah).

1. Refleks dari baroreceptor arteri pulmonari menghalang rembesan ADH. Hypervolemia atau dilarutkan paru dengan kateter Swan-Ganz merangsang reseptor-reseptor ini dan menyebabkan penurunan dalam rembesan ADH. Sebaliknya, hipovolemia meningkatkan rembesan ADH.

2. Sistem pengawalseliaan baroreceptor kurang sensitif daripada sistem osmoreceptor: untuk merangsang rembesan ADH, pengurangan dalam jumlah darah di dalam saluran bulatan kecil diperlukan oleh 5-10% (kesan yang sama dicapai apabila osmolality plasma berubah hanya 1%). Walau bagaimanapun, kejatuhan selanjutnya dalam BCC membawa kepada pengaktifan baroreceptor aorta dan arteri karotid (baroreceptor sistem tekanan tinggi) dan peningkatan eksponen dalam tahap ADH. Peningkatan ketara dalam tahap ADH boleh menyebabkan kesan vasopressor klinikal yang signifikan.

3. Sistem osmoreceptor dan baroreceptor yang mengawal rembesan ADH adalah berkait rapat (lihat Rajah 7.2). Penurunan tekanan di atrium kiri (dengan hipovolemia dan hipotensi) mengurangkan ambang untuk kegembiraan osmoreceptor dan meningkatkan kepekaan sistem osmoregulation rembesan ADH. Peningkatan tekanan di atrium kiri (dengan hypervolemia dan hipertensi arteri) meningkatkan ambang ketenangan osmoreceptor dan mengurangkan sensitiviti sistem osmoregulation rembesan ADH.

B. Nausea - perangsang bertindak sangat kuat dan cepat bertindak rembesan ADH. Selalunya, walaupun dengan serangan mual jangka pendek, tidak disertai dengan muntah atau perubahan tekanan darah, tahap ADH meningkat sebanyak 100-1000 kali. Mual boleh menyebabkan (walaupun bukan yang utama) peningkatan dalam rembesan ADH yang diperhatikan semasa kejang vasovagal, ketoacidosis, hipoksia akut, sakit bergerak, serta ketika mengambil cyclophosphamide dan ubat lain yang menyebabkan muntah.

D. Faktor lain yang mempengaruhi rembesan ADH disenaraikan dalam Jadual. 7.1.

Iv. Haus dan rembesan ADH dikawal oleh mekanisme yang sama. Osmoreceptor yang terlibat dalam peraturan pelindapkejutan dahaga adalah sama dengan osmoreceptor yang mengawal rembesan ADH. Ambang osmolality untuk menghilangkan rasa dahaga biasanya lebih tinggi daripada rembesan ADH. Hipovolemia mencetuskan pengikisan dahaga, walaupun dengan osmolality plasma biasa. Di samping itu, hipovolemia merangsang sistem renin-angiotensin, yang seterusnya merangsang rembesan ADH. Penyepaduan mekanisma untuk mengawal selia pelindapkejutan dahaga dan rembesan ADH mengekalkan osmolality plasma dalam julat sempit (285 ± 5 mosmol / kg).

Sumber (pautan) [sunting]

Bacaan lanjut (disyorkan) [sunting]

1. Bichet DG, et al. Respons hemodinamik dan pembekuan kepada 1 desamino / 8D-arginine vasopressin pada pesakit dengan insipidus diabetes nephrogenic kongenital. N Engl J Med 318: 881, 1988.

2. Campbell BJ, et al. Interaksi kalsium-mediated antara hormon dan membran plasma renal antidiuretik. J Biol Chem 247: 6167, 1972.

3. Cobb WE, Spare S. Insipidus diabetes neurogenik: Pengurusan dengan dDAVP (1-desamino-8-D arginine vasopressin). Ann Intern Med 88: 183, 1978.

4. Cowley AW, Jr, Barber BJ. Vasopressin vaskular dan kesan refleks - Analisis teori. Prog Brain Res 60: 415, 1983.

5. Crawford JD, Kennedy GC. Hasil klinikal rawatan kencing manis dengan ubat siri chlorothiazide. N Engl J Med 262: 737, 1960.

6. Drifuss JJ. Kajian semula terhadap butiran neurosecretory. Ann NY Acad Sci 248: 184,1975.

7. Forrest JN, Jr, et al. Kelebihan demeclocycline overdiscretion rembesan intim hormon antidiuretik. N Engl J Med 298: 173, 1978.

8. Forssman H. Pada insipidus diabetes keturunan. Acta Med Scand 121 (Suppl 159): 3, 1945.

9. Gauer OH, Henry JP. Dasar peredaran kawalan volum cecair. Physiol Rev 43: 423, 1963.

10. Geelen G, et al. Perencatan plasma selepas minum dalam manusia yang dehidrasi. Am J Physiol 247: R968, 1984.

DIABETES DIABETES KLINIKAL PROTOCOL

Transkrip

1 Diluluskan oleh minit-minit mesyuarat Suruhanjaya Pakar mengenai Pembangunan Kesihatan Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan 23 bertarikh 12 Disember 2013 DIABETES KEMISKINAN KLINIKAL BAHAGIAN I PENGENALAN BAHAGIAN 1. Nama Protokol: Diabetes bukan gula 2. Kod protokol: 3. Kod ICD-10: E23.2 Diabetes mellitus diabetes 4. Tarikh perkembangan protokol: 2013 5. Singkatan yang digunakan dalam protokol: insipidus diabetes KB PP polydipsia utama MRI pengimejan resonans magnet Tekanan darah Tekanan darah Diabetes Mellitus diabetes Ultrasound Ultrasound Gastrointestinal Examination NP Obat-obatan anti-radang bukan steroid CMV - sitomegalovirus 6. Kategori pesakit: lelaki dan wanita berumur 20 hingga 30 tahun, sejarah kecederaan, campur tangan neurosurgi, tumor (craniopharyngoma, germinoma, glioma, dll.), Jangkitan (jangkitan CMV kongenital, toksoplasmosis, ensefalitis, meningitis). 7. Pengguna protokol: ahli terapi tempatan, endokrinologi klinik atau hospital pesakit luar, ahli bedah saraf hospital, pakar trauma hospital, pakar kanak-kanak daerah. 8. KESIMPULAN: Diabetes insipidus (ND) (Latin diabetes insipidus) adalah penyakit yang disebabkan oleh sintesis, rembesan atau tindakan vasopressin yang cacat, yang ditunjukkan oleh perkumuhan sejumlah besar air kencing dengan ketumpatan relatif rendah (hipotonik poliuria), dehidrasi dan dahaga [4].

2 epidemiologi. Kelaziman ND dalam populasi yang berlainan berbeza dari 0.004% hingga 0.01%. Terdapat trend global ke arah peningkatan kelaziman ND, terutamanya, disebabkan bentuk pusatnya, yang dikaitkan dengan peningkatan jumlah campur tangan pembedahan yang dilakukan pada otak, serta bilangan kecederaan kepala, di mana kejadian ND adalah sekitar 30%. Adalah dipercayai bahawa ND secara serentak menjejaskan kedua-dua wanita dan lelaki. Insiden puncak adalah pada usia tahun [1]. Klasifikasi klinikal: Yang paling umum ialah: 1. Tengah (hypothalamic, pituitary), disebabkan oleh sintesis vasopressin dan rembesan. 2. Nephrogenic (renal, tahan vasopressin), dicirikan oleh rintangan buah pinggang terhadap tindakan vasopressin. 3. Polydipsia primer: kekacauan apabila dahaga patologis (dipogenic polydipsia) atau keinginan kompulsif (psikogenik polidipsia) dan pengambilan air berlebihan yang dikaitkan menindas rembesan fisiologi vasopressin, yang akhirnya membawa kepada gejala ciri diabetes kencing manis, manakala dehidrasi badan menyebabkan sintesis vasopressin sedang dipulihkan. Lain-lain jenis kencing manis bukan jenis gula juga dibezakan: 1. Progestin, dikaitkan dengan peningkatan aktiviti enzim plasenta arginine aminopeptidase, yang memusnahkan vasopressin. Selepas kelahiran, keadaan menjadi normal. Fungsian: berlaku pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan dan disebabkan oleh ketidakmampuan mekanisme kepekatan ginjal dan peningkatan aktiviti fosfodiesterase jenis 5, yang mengakibatkan pengaktifan reseptor cepat untuk vasopressin dan tempoh tindakan vasopressin yang rendah. 3. Iatrogenik: penggunaan diuretik. Klasifikasi ND keterukan: 1. kencing urin ringan sehingga 6-8 l / hari tanpa rawatan; 2. purata pengeluaran air kencing sehingga 8-14 l / hari tanpa rawatan; 3. perkumuhan kencing yang teruk lebih daripada 14 l / hari tanpa rawatan. Klasifikasi ND mengikut tahap pampasan: 1. pampasan dalam rawatan dahaga dan poliuria tidak mengganggu; 2. subcompensation dalam rawatan terdapat episod dahaga dan poliuria pada siang hari; 3. dekompensasi - dahaga dan poliuria berterusan [3]. 10. Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital:

3 Merancang: 1. untuk memperjelas (menetapkan) diagnosis; 2. penilaian kecukupan terapi. Kecemasan: 1. dekompensasi penyakit. 11. Senarai langkah diagnostik utama dan tambahan: Langkah diagnostik sebelum dimasukkan ke hospital: urinalisis; analisis biokimia darah (kalium, natrium, jumlah kalsium, kalsium terionisasi, glukosa, jumlah protein, urea, kreatinin, osmolality darah); penilaian diuresis (> 40 ml / kg / hari,> 2 l / m2 / hari, osmolality urin, kepadatan relatif). Langkah-langkah diagnostik utama: Sampel kering-kering (ujian dehidrasi); Ujian Desmopressin; MRI zon hipofalamus-hipofisis Tambahan langkah diagnostik: ultrasound buah pinggang; Ujian dinamik status fungsi ginjal 12. Kriteria diagnostik: 12.1 Aduan dan sejarah: manifestasi utama ND adalah poliuria (kencing kencing lebih dari 2 l / m2 sehari atau 40 ml / kg sehari pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua), polydipsia (3-18 l / hari ) dan gangguan tidur yang berkaitan. Keutamaan diberikan kepada air sejuk / ais mudah. Mungkin ada kulit kering dan membran mukus, penurunan air liur dan berpeluh. Selera makan biasanya dikurangkan. Keparahan gejala bergantung kepada tahap kekurangan neurosecretori. Dengan kekurangan separa vasopressin, gejala klinikal mungkin tidak begitu ketara dan nyata dalam keadaan kekurangan minum atau kehilangan cecair yang berlebihan. Apabila mengumpul anamnesis, adalah perlu untuk menentukan tempoh dan ketekunan simptom pada pesakit, kehadiran gejala polidipsia, poliuria, diabetes di kalangan saudara-mara, sejarah kecederaan, campur tangan neurosurgi, tumor (craniopharyngioma, germinoma, glioma, dll), jangkitan (jangkitan CMV kongenital, toksoplasmosis, ensefalitis, meningitis). Dalam bayi yang baru lahir dan bayi, gambaran klinikal penyakit ini jauh berbeza dengan yang di kalangan orang dewasa, kerana mereka tidak dapat menyatakan keinginan mereka untuk meningkatkan pengambilan cairan, yang membuat diagnosis tepat pada masanya sukar dan boleh menyebabkan perkembangan tidak dapat dipulihkan

4 kerosakan otak. Dalam pesakit sedemikian, mungkin terdapat kehilangan berat badan, kulit kering dan pucat, tiada air mata dan berpeluh, peningkatan suhu badan. Mereka mungkin lebih suka air ke susu ibu, dan kadang-kadang penyakit ini menjadi gejala hanya selepas menyapih bayi. Osmolality urin adalah rendah dan jarang melebihi mosmol / kg, tetapi poliuria muncul hanya dalam keadaan peningkatan pengambilan cecair oleh anak. Pada kanak-kanak seperti usia awal, hypernatremia dan hyperosmolarity darah dengan konvulsi dan koma sangat kerap dan cepat berkembang. Pada kanak-kanak yang lebih tua, kehausan dan poliuria mungkin muncul di dalam gejala-gejala klinikal, dengan pengambilan cecair yang tidak mencukupi untuk kejadian hypernatremia, yang boleh menyebabkan koma dan sawan. Kanak-kanak tumbuh dengan kurang dan mendapat berat badan, mereka sering muntah apabila makan, kurang selera makan, terdapat keadaan hipotonik, sembelit, keterlaluan mental. Dehidrasi hipertensi eksperimen berlaku hanya dalam kes kekurangan akses kepada bendalir Pemeriksaan fizikal: Pada peperiksaan, gejala dehidrasi boleh dikesan: kulit kering dan membran mukus. Tekanan darah sistolik adalah normal atau sedikit berkurang, tekanan darah diastolik meningkat. Ujian makmal: Mengikut analisis umum air kencing, ia berubah warna, tidak mengandungi sebarang unsur patologi, dengan ketumpatan relatif rendah (1,000-1,005). Untuk menentukan keupayaan kepekatan buah pinggang, sampel dilakukan mengikut Zimnitsky. Sekiranya dalam mana-mana berat badan tertentu air kencing adalah lebih tinggi daripada 1.010, maka diagnosis ND boleh dikecualikan, bagaimanapun, perlu diingati bahawa kehadiran gula dan protein dalam air kencing meningkatkan graviti spesifik air kencing. Hyperosmolality plasma lebih daripada 300 mosmol / kg. Osmolality plasma normal adalah mosmol / kg. Hipoosmolality urin (kurang daripada 300 mosmol / kg). Hypernatraemia (lebih daripada 155 mEq / l). Dalam bentuk ND utama, terdapat penurunan tahap vasopressin dalam serum darah, dan dalam bentuk nephrogenic, ia adalah normal atau agak tinggi. Ujian dehidrasi (sampel kering). Ujian dehidrasi protokol mengikut G.I. Robertson (2001). Fasa dehidrasi: - mengambil darah untuk osmolality dan sodium (1) - mengumpul air kencing untuk menentukan jumlah dan osmolality (2) - mengukur berat badan pesakit (3) - mengawal tekanan darah dan denyutan nadi (4) kemudian pada selang waktu yang tetap bergantung kepada keadaan pesakit selepas 1 atau 2 jam, ulangi langkah 1-4.

5 Pesakit tidak dibenarkan minum, sebaiknya juga menyekat makanan, sekurang-kurangnya selama 8 jam pertama ujian; Apabila memberi makan, makanan tidak boleh mengandungi banyak air dan karbohidrat mudah dicerna; Lebih disukai telur rebus, roti bijirin, daging tanpa lemak, ikan. Ujian ini dihentikan apabila: - kehilangan lebih daripada 5% berat badan - dahaga yang tidak dapat ditanggung - secara objektif keadaan serius pesakit - peningkatan osmolality natrium dan darah di atas sempadan norma. Ujian Desmopressin. Ujian ini dijalankan sebaik sahaja akhir ujian dehidrasi, apabila maksimum kemungkinan rembesan / tindakan vasopressin endogen dicapai. Pesakit diberikan 0.1 mg pil desmopressin di bawah lidah sehingga sepenuhnya diserap, atau 10 μg secara intranel dalam bentuk semburan. Osmolality urine diukur sebelum mengambil desmopressin dan 2 dan 4 jam selepas. Semasa ujian, pesakit dibenarkan minum, tetapi tidak melebihi 1.5 kali jumlah air kencing dikeluarkan, pada ujian dehidrasi. Tafsiran hasil ujian dengan desmopressin: Biasanya atau semasa polidipsia utama, air kencing menumpu di atas mosmol / kg, osmolality darah dan natrium kekal dalam nilai normal, dan kesejahteraan tidak berubah dengan ketara. Desmopressin praktikal tidak meningkatkan osmolality urine, kerana ia telah mencapai tahap maksimum kepekatannya. Semasa ND pusat, osmolality urin semasa dehidrasi tidak melebihi osmolality darah dan kekal kurang dari 300 mosmol / kg, osmolality darah dan peningkatan natrium, tanda haus, membran mukus kering, peningkatan atau penurunan tekanan darah, takikardia. Dengan pengenalan desmopressin, osmolality urin meningkat lebih daripada 50%. Dengan ND nephrogenic, osmolality darah dan peningkatan natrium, osmolality urin kurang daripada 300 mosmol / kg seperti ND pusat, tetapi selepas menggunakan desmopressin, osmolality urin hampir tidak meningkat (meningkat kepada 50%). Tafsiran hasil ujian diringkaskan dalam tab. [1]. DIAGNOSIS Osmolality urine (mosmol / kg) Ujian dehidrasi dengan ujian desmopressin> 750> 750 Norm atau PP 750 Tengah ND Saya bersetuju.

ICD-10

ICD-10-code E23.2

Insipidus diabetes

Kod ICD-10 E23.2 untuk diabetes insipidus

Tidak termasuk: Insipidus diabetes Nephrogenic (N25.1)

ICD-10

ICD-10-CM 10 Revision 2016

ICD-10-GM ICD-10 dalam Bahasa Jerman

ICD-10 ICD-10 dalam bahasa Rusia

ICD-10

ICD-10 adalah semakan ke-10 Klasifikasi Statistik Penyakit Antarabangsa dan Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO).

Telah ditunjukkan bahawa terdapat beberapa kes kecederaan atau penyakit.

Ia adalah amalan mereka.

Ia dikawal oleh Pusat Kerjasama Organisasi Kesihatan Sedunia untuk Metodologi Statistik Dadah (WHOCC).

Dos ini ditakrifkan oleh Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO).

Ia digunakan untuk menyeragamkan persekitaran penjagaan kesihatan anda.