Hyperinsulinemia pada kanak-kanak

  • Sebabnya

HYPERINSULINISM (grech, hyper- + insulin) adalah sindrom klinikal yang ditunjukkan oleh simptom hipoglikemia yang bervariasi keterukan, disebabkan peningkatan rembesan insulin. Pada peningkatan ketahanan insulin G. dapat diteruskan tanpa baji, manifestasi hipoglikemia (lihat).

Kandungannya

Etiologi

G. diperhatikan dengan tumor insulin yang berasal dari sel-sel beta pankreas pulau-pulau kecil daripada Langerhans (lihat. Insuloma), hipoglisemia spontan idiopathic pada kanak-kanak, pada peringkat awal diabetes (r. H. Dalam hipoglisemia reaktif berfungsi), obesiti, sindrom lambakan, dalam hal beberapa penyakit endokrin (acromegaly, thyrotoxicosis, Itsenko - penyakit Cushing) atau ia boleh terjadi di bawah tindakan pelbagai rangsangan alergi.

Patogenesis

G. dengan hypoglycemia reaktif fungsional asal neurogenik timbul akibat reaksi tindak balas sel-sel beta dari pankreas ke beban karbohidrat biasa dan berkembang 1.5 hingga 4 jam selepas makan; peningkatan kandungan insulin imunoreaktif (hyperinsulinemia) diperhatikan dalam masa 0.5-1 jam, iaitu, pada masa yang sama seperti pada orang yang sihat, tetapi nilai mutlaknya lebih besar daripada yang sihat. Apabila diuji dengan beban glukosa: paras gula dalam darah meningkat dalam had normal, tetapi selepas 11 / 2-4 jam hypoglycemia berkembang, diikuti dengan pemulihan bebas tahap gula darah normal.

G. pada peringkat awal diabetes mellitus (lihat diabetes mellitus) dikaitkan dengan peningkatan rembesan insulin di bawah banyak karbohidrat. Apabila pesakit ini diuji untuk toleransi glukosa, mereka mencatatkan kenaikan maksimum insulin imunoreaktif dan insulinemia yang lebih tinggi pada tahap yang lebih tinggi berbanding tahap yang sihat. Gula darah puasa adalah normal atau sedikit dinaikkan, tetapi setelah mengambil glukosa, ia tetap dinaikkan selama 2-2.5 jam, dan pada jam ketiga ia berkurang ke tahap hipoglikemik.

Pada sindrom lambakan pada pesakit yang telah menjalani reseksi perut, perkembangan G. dikaitkan dengan penyerapan glukosa pesat ketika memasuki usus dan ke dalam darah. Rembesan insulin meningkat dengan sewajarnya, dan hipoglikemia berlaku 1-2 jam selepas makan.

Patogenesis

Patogenesis G. dengan kepekaan idiopatik meningkat kepada leucine, yang lebih sering dilihat pada kanak-kanak, tidak jelas. Adalah dipercayai bahawa sebagai tindak balas mengambil leucine (dengan makanan), insulin mula dikeluarkan secara berlebihan. G. dengan hypoglycemia idiopatik spontan pada kanak-kanak lebih kerap dikaitkan dengan hipertropi dan hiperplasia sel beta di pankreas, yang sering mengiringi bentuk karsinogen.

Gambar klinikal

Gambar klinikal dicirikan oleh keadaan hypoglycemic, yang ditunjukkan oleh kelemahan, peningkatan selera makan dan berpeluh, takikardia, kerengsaan, dalam kes-kes yang teruk - rupa kejang, diplopia, gangguan mental (kelakuan yang tidak sesuai, penilaian yang salah terhadap alam sekitar, dll), kehilangan kesedaran.

Walau bagaimanapun, dengan bentuk G. yang tidak dikaitkan dengan insulinoma, keadaan hypoglycemic tidak teruk dan disertai dengan gejala peningkatan aktiviti sistem saraf simpatetik.

Diagnosis

Apabila disyaki pada G. ia perlu menyiasat darah pada kandungan gula. Kajian mandatori berulang pada perut kosong, serta semasa serangan hipoglikemia. Hipoglikemia reaktif fungsional berkembang terutamanya pada siang hari, selepas makan dengan kandungan karbohidrat yang tinggi. Kandungan gula dalam darah jarang jatuh di bawah 50 mg%, pesakit, sebagai peraturan, tidak kehilangan kesedaran. Insulin imunoreaktif dalam darah sering dinaikkan.

Penting dalam diagnosis G. mempunyai ujian fungsional dengan puasa selama 18-24 jam, mengira dari makan malam yang lalu, dan ujian dengan pelantikan diet rendah kalori yang kaya dengan protein, tetapi dengan sekatan yang ketara karbohidrat dan lemak, selama 72 jam. Apabila melakukan ujian sedemikian, pesakit menerima 200 g daging, 200 g keju kotej, 30 g minyak, 50 g roti, 500 g sayur-sayuran (kecuali kentang dan kekacang). Uji darah setiap hari untuk kandungan gula pada perut kosong dan pada siang hari. Pada pesakit dengan G. biasanya kandungan gula dalam darah dikurangkan kepada 50 mg% dan ke bawah.

Sampel untuk toleransi glukosa dan insulin pada pesakit dengan G. mungkin memberikan hasil yang berbeza, sehingga mereka tidak mempunyai nilai diagnostik.

Melakukan ujian untuk kepekaan terhadap tolbutamide dan leucine. Selepas pentadbiran intravena 1 g tolbutamide atau leucine (200 mg setiap 1 kg berat badan, adalah mungkin bagi setiap os), peningkatan dalam insulin imunoreaktif dan penurunan gula terdapat dalam darah pesakit.

Rawatan

Rawatan harus ditujukan untuk menghapuskan dan mencegah hipoglikemia. Makanan kerap disyorkan dengan kandungan protein penuh dalam makanan dan juga pengedaran karbohidrat sepanjang hari.

Di G., yang berkaitan dengan hipersensitiviti kepada leucine, adalah perlu untuk menghadkan pengambilan produk yang mengandungi leucine (produk tenusu). Pesakit dengan hipoglisemia spontan disyorkan sering makan, dan dalam kes yang teruk, ubat-ubatan diberi glucocorticoids, kadang-kadang ACTH, glukagon, adrenalin.

Dalam tumor jinak pankreas, pesakit dengan reseksi kelenjar yang tidak lengkap, dalam tumor ganas - pancreathectomy diperluas (lihat).

Hyperinsulinism pada kanak-kanak

Hyperinsulinism pada kanak-kanak, seperti pada orang dewasa, menyatakan keadaan hypoglycemic yang berbeza-beza. Walau bagaimanapun, keadaan hipoglikemik pada kanak-kanak muncul dengan kandungan glukosa yang lebih rendah dalam darah berbanding pada orang dewasa. Dengan keadaan hypoglycemic yang sering diulangi kanak-kanak lebih cepat daripada pada orang dewasa, jiwa terganggu (gangguan benar akibat hipoglisemia yang teruk dengan kursus tidak boleh dipulihkan dan palsu, yang berada di bawah pengaruh rawatan).

Mekanisme pembangunan fungsi G. pada kanak-kanak yang dilahirkan oleh wanita dengan diabetes mellitus tidak jelas. Adalah dipercayai bahawa janin adalah tindak balas pampasan terhadap hiperglikemia ibu; 60-80% kanak-kanak yang dilahirkan pada wanita diabetes didapati di G. Kanak-kanak ini didapati mempunyai hiperplasia sel pankreas. Selepas kelahiran, tahap glukosa akan berkurangan dengan cepat, dan selepas 1-2 jam, bayi baru lahir dapat mengalami keadaan hypoglycemic. Glukosa rendah dan asid lemak bebas dalam darah adalah hasil daripada kesan penghambatan insulin pada lipolisis. Kanak-kanak ini berlebihan kerana kesan anabolik insulin. Pada wanita yang menghidap diabetes mellitus yang dikesan semasa kehamilan, aktiviti insulin serum darah meningkat, pada bayi baru lahir dari ibu yang menghidap kencing manis, tindak balas insulin terhadap glukosa lebih ketara daripada pada anak-anak yang lahir kepada wanita yang sihat.

Gejala-gejala Pathognomonic G. pada bayi baru lahir tidak hadir. Kejang, sianosis, penangkapan pernafasan dan keadaan keletihan boleh berlaku pada kanak-kanak dengan kecederaan intrakranial, sepsis, penyakit paru-paru, hipokalsemia, dan gangguan metabolik yang lain. Diagnosis G. didirikan oleh kandungan gula dalam darah (20 mg% atau kurang pada kanak-kanak dengan berat lahir normal).

G., yang timbul di bawah tindakan rangsangan pencernaan perlu dibezakan kongenital fruktosa sikap tidak bertoleransi, apabila hipoglisemia swarm tidak dikaitkan dengan G. Ia adalah penyakit yang jarang berlaku dicirikan mengikut umur bayi dan menjelma pembangunan keadaan hipoglisemia yang serius, dan muntah-muntah selepas menerima makanan yang mengandungi fruktosa. Ia disebabkan oleh kekurangan fruktosa-1-fosfat aldolase kongenital, yang membawa kepada pengumpulan fruktosa-1-fosfat dalam hati. Pengecualian makanan yang mengandungi fruktosa menghilangkan hipoglikemia. Pada kanak-kanak yang mengalami erythroblastosis yang teruk, fungsi G juga boleh berkembang; sebabnya tidak jelas. G. berkembang pada kanak-kanak yang obesiti perlembagaan secara konstitusional. Pekali rembesan insulin pada pesakit ini meningkat. Satu kajian insulin immunoreactive adalah ke tahap sekumpulan tertentu untuk mencirikan negeri fungsi radas sempit seorang kanak-kanak sakit obesiti lebih ketara, semakin tinggi kandungan insulin immunoreactive dalam darah.

Di kalangan kanak-kanak gemuk dengan diabetes pada peringkat awal perkembangannya, insulin darah puasa lebih tinggi daripada pada kanak-kanak yang sihat dan pada kanak-kanak dengan obesiti tanpa diabetes, kadang-kadang lebih daripada 3 kali.

Koefisien rembesan insulin pada pesakit ini dikurangkan berbanding dengan yang sihat, yang menunjukkan hubungan relatif G.

Rawatan G. pada kanak-kanak bergantung kepada bentuknya. Dalam tumor jinak pankreas, pemadaman tidak lengkap dilakukan, dan dalam tumor ganas, pancreathectomy diperluas dilakukan. Dalam kes ketidakseratan fruktosa kongenital, pengecualian produk makanan yang mengandunginya. Apabila G. pada kanak-kanak yang berkaitan dengan penyakit lain - rawatan penyakit yang mendasari.

Bibliografi: Nikolaev OV dan Weinberg E.G. Insulom, M., 1968, bibliogr.; Panduan kepada endokrinologi, ed. B.V. Aleshina et al., M., 1973; Hardy J. D. Isteri sel tumor, Amer. J. med. Sci., V. 246, ms. 218, 1963; Howard J. M., Moss N. H. a. Rhoads J. E. Kajian kolektif, hyperinsulinism dan tumor sel tumor pankreas dengan 398 tumor yang direkodkan, Int. Abstr. Pembedahan., V. 90, ms. 417, 1950; Koutras P. a. White R. R. Penyembuhan insulin-pankreas, Pembedahan. Klinik. N. Amer., V. 52, ms. 299, 1972; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; RosenbloomA. L. a. Sherman L. Sejarah semula jadi diabetes mellitus, New Engl. J. Med., V. 274, ms. 815, 1966; Buku teks endokrinologi, ed. oleh R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

Apakah hiperinsulinemia dan bagaimana ia berbahaya?

Banyak penyakit yang berlaku dalam bentuk kronik sering mendahului permulaan diabetes.

Sebagai contoh, hyperinsulinemia pada kanak-kanak dan orang dewasa jarang dikesan, tetapi menunjukkan pengeluaran hormon berlebihan yang boleh menyebabkan gula darah rendah, kebuluran oksigen dan disfungsi semua sistem dalaman. Kekurangan langkah-langkah terapeutik yang bertujuan untuk menekan pengeluaran insulin, boleh menyebabkan perkembangan diabetes yang tidak terkawal.

Penyebab patologi

Hyperinsulinism dalam istilah perubatan dianggap sebagai sindrom klinikal, kejadian yang berlaku terhadap latar belakang pertumbuhan berlebihan tahap insulin.

Dalam keadaan ini, badan jatuh dalam glukosa darah. Kekurangan gula boleh mencetuskan kebuluran oksigen otak, yang boleh menyebabkan disfungsi sistem saraf.

Hyperinsulism dalam beberapa kes meneruskan tanpa manifestasi klinikal tertentu, tetapi yang paling kerap penyakitnya membawa kepada mabuk yang teruk.

  1. Hiperinsulinisme kongenital. Ia berdasarkan kecenderungan genetik. Penyakit ini berkembang dengan latar belakang proses patologi yang berlaku di pankreas yang menghalang pengeluaran normal hormon.
  2. Hiperinsulinisme sekunder. Bentuk ini berkembang disebabkan oleh penyakit lain yang telah menyebabkan rembesan hormon berlebihan. Hyperinsulinism fungsional mempunyai manifestasi yang digabungkan dengan metabolisma karbohidrat yang rosak dan dikenalpasti dengan peningkatan mendadak dalam kepekatan glikemia dalam aliran darah.

Faktor utama yang boleh menyebabkan peningkatan tahap hormon:

  • pengeluaran oleh sel pankreas insulin yang tidak sesuai dengan komposisi selain daripada norma, yang tidak dirasakan oleh badan;
  • pelanggaran rintangan, mengakibatkan penghasilan hormon yang tidak terkawal;
  • penyimpangan dalam pengangkutan glukosa melalui aliran darah;
  • berat badan berlebihan;
  • aterosklerosis;
  • kecenderungan genetik;
  • anoreksia, yang mempunyai sifat neurogenik dan dikaitkan dengan idea obsesif berat badan yang berlebihan;
  • proses onkologi di rongga perut;
  • makanan tidak seimbang dan tidak matang;
  • penyalahgunaan gula-gula, yang membawa kepada peningkatan dalam glisemia, dan, akibatnya, peningkatan rembesan hormon;
  • penyakit hati;
  • terapi insulin yang tidak terkawal atau penggunaan ubat yang berlebihan untuk menurunkan kepekatan glukosa, yang membawa kepada kemunculan hipoglikemia perubatan;
  • patologi endokrin;
  • jumlah enzim yang tidak mencukupi yang terlibat dalam proses metabolik.

Penyebab hyperinsulinism mungkin tidak nyata untuk diri mereka sendiri, tetapi mereka juga mempunyai kesan buruk terhadap kerja seluruh organisma.

Kumpulan risiko

Kumpulan-kumpulan berikut ini berkemungkinan besar akan mengalami hyperinsulinemia:

  • wanita yang mempunyai ovari polikistik;
  • orang yang mempunyai warisan genetik kepada penyakit ini;
  • pesakit dengan gangguan sistem saraf;
  • wanita pada malam sebelum menopaus;
  • orang tua;
  • pesakit yang membawa gaya hidup aktif yang rendah;
  • wanita dan lelaki yang menerima terapi atau ubat hormon dari kumpulan beta-blocker.

Gejala hyperinsulinism

Penyakit ini menyumbang kepada berat badan yang tajam, jadi kebanyakan diet tidak berkesan. Deposit lemak pada wanita terbentuk di zon pinggang, serta rongga abdomen. Ini disebabkan oleh depot besar insulin yang disimpan dalam bentuk lemak tertentu (trigliserida).

Manifestasi hiperinsulinisme dalam banyak cara adalah serupa dengan tanda-tanda yang membina latar belakang hipoglikemia. Permulaan serangan dicirikan oleh peningkatan selera makan, kelemahan, berpeluh, takikardia, dan rasa lapar.

Selepas itu, keadaan panik ditambah, di mana kehadiran rasa takut, keresahan, gemetar dalam anggota badan dan kerengsaan diperhatikan. Kemudian ada disorientasi di tanah, kebas pada anggota badan, rupa kejang mungkin. Kekurangan rawatan boleh menyebabkan kehilangan kesedaran dan koma.

  1. Mudah Ia dicirikan oleh ketiadaan tanda-tanda dalam tempoh antara serangan, tetapi pada masa yang sama ia terus memberi kesan secara organik terhadap korteks serebrum. Pesakit mencatatkan kemerosotan sekurang-kurangnya 1 kali sepanjang bulan kalendar. Untuk menghentikan serangan, cukup untuk menggunakan ubat yang sesuai atau makan makanan bergula.
  2. Purata. Kekerapan berlakunya serangan - beberapa kali sebulan. Seseorang mungkin kehilangan kesedaran pada masa ini atau jatuh ke dalam koma.
  3. Berat Tahap penyakit ini disertai oleh lesi otak yang tidak dapat dipulihkan. Serangan sering berlaku dan hampir selalu menyebabkan kehilangan kesedaran.

Manifestasi hyperinsulism hampir sama pada kanak-kanak dan orang dewasa. Ciri-ciri penyakit dalam pesakit muda adalah perkembangan sawan terhadap latar belakang kadar glisemia yang rendah, serta kekerapan tinggi berulangnya. Hasil daripada peningkatan yang berterusan dan pelepasan biasa keadaan ini dengan ubat adalah gangguan kesihatan mental pada kanak-kanak.

Apakah penyakit berbahaya?

Mana-mana patologi boleh membawa kepada komplikasi jika masa tidak mengambil sebarang tindakan. Hyperinsulinemia tidak terkecuali, dan oleh itu juga mempunyai akibat berbahaya. Penyakit ini berlaku dalam bentuk akut dan kronik. Semasa pasif membawa kepada aktiviti otak yang merosot, kesan negatif terhadap keadaan psikosomatik.

  • gangguan dalam fungsi sistem dan organ dalaman;
  • pembangunan kencing manis;
  • obesiti;
  • koma;
  • kelainan dalam sistem kardiovaskular;
  • encephalopathy;
  • parkinsonisme

Hyperinsulinemia, yang berasal dari zaman kanak-kanak, menjejaskan perkembangan kanak-kanak.

Diagnostik

Mengenalpasti penyakit ini sering sukar kerana kekurangan gejala tertentu.

Jika anda merasa tidak sihat, anda harus berjumpa dengan doktor yang boleh menentukan sumber keadaan seperti menggunakan ujian diagnostik berikut:

  • analisis hormon yang dihasilkan oleh pituitari dan pankreas;
  • MRI kelenjar pituitari untuk menolak onkologi;
  • Ultrasound perut;
  • pengukuran tekanan;
  • pemeriksaan glisemik.

Diagnosis dibuat atas dasar analisis hasil pemeriksaan dan aduan pesakit.

Rawatan penyakit

Terapi bergantung kepada ciri-ciri penyakit ini, oleh itu ia berbeza semasa tempoh eksaserbasi dan remisi. Untuk melegakan serangan, penggunaan ubat diperlukan, dan selebihnya adalah cukup untuk mengikuti diet dan merawat patologi utama (diabetes).

Bantu dengan masalah:

  • makan karbohidrat atau minum air manis, teh;
  • jetly menyuntikan penyelesaian glukosa untuk menstabilkan keadaan (jumlah maksimum adalah 100 ml / 1 masa);
  • sekiranya berlaku koma, glukosa intravena perlu ditadbir;
  • jika tiada peningkatan, suntikan adrenalin atau glukagon harus diberikan;
  • memohon penenang untuk sawan.

Pesakit yang dalam keadaan serius harus dibawa ke hospital dan menjalani rawatan di bawah pengawasan doktor. Sekiranya terdapat lesi organik kelenjar, satu reseksi organ dan campur tangan pembedahan mungkin diperlukan.

Diet untuk hiperinsulinemia dipilih berdasarkan keparahan penyakit. Sering dan sukar untuk menghentikan serangan termasuk kehadiran jumlah karbohidrat yang meningkat dalam diet harian (sehingga 450 g). Penggunaan makanan lemak dan protein pada masa yang sama harus dikekalkan dalam lingkungan normal.

Semasa menjalani penyakit normal, jumlah maksimum karbohidrat yang diterima dari makanan setiap hari tidak boleh melebihi 150 g. Gula-gula, pastri, dan alkohol harus dikecualikan daripada diet.

Video daripada pakar:

Garis Panduan Pencegahan

Untuk mengurangkan manifestasi hyperinsulinemia, adalah penting untuk sentiasa mengekalkan kursus diabetes yang terkawal dan mengikuti cadangan utama:

  • makan pecahan dan seimbang;
  • sentiasa memeriksa tahap glukemia, menyesuaikannya jika perlu;
  • memerhatikan rejim minuman yang diperlukan;
  • menjalani gaya hidup yang sihat dan aktif.

Sekiranya pengeluaran insulin yang berlebihan adalah hasil daripada penyakit tertentu, maka pencegahan utama perkembangan sawan dikurangkan kepada rawatan patologi, yang menjadi sebab utama penampilan mereka.

Peningkatan mutlak dalam insulin darah, atau hiperinsulinisme: gejala, diagnosis dan rawatan

Hyperinsulinism adalah penyakit yang berlaku dalam bentuk hipoglikemia, yang mewakili lebihan norma atau peningkatan mutlak pada tahap insulin dalam darah.

Lebihan hormon ini menyebabkan peningkatan yang sangat kuat dalam kandungan gula, yang menyebabkan kekurangan glukosa, dan juga menyebabkan kebuluran oksigen otak, yang mengakibatkan aktiviti saraf terjejas.

Onset dan gejala

Penyakit ini lebih kerap berlaku pada wanita dan berlaku di antara usia 26 hingga 55 tahun. Serangan hipoglikemia, sebagai peraturan, menunjukkan diri mereka pada waktu pagi selepas puasa yang cukup panjang. Penyakit ini boleh berfungsi dan ia muncul pada masa yang sama, bagaimanapun, selepas pengambilan karbohidrat.

Bukan sahaja kelaparan yang berpanjangan boleh mencetuskan hiperinsulinisme. Faktor lain yang penting dalam manifestasi penyakit ini adalah pelbagai usaha dan pengalaman mental. Pada wanita, gejala penyakit berulang hanya boleh berlaku dalam tempoh pramenstruasi.

Gejala hyperinsulinism mempunyai berikut:

  • kelaparan berterusan;
  • meningkat peluh;
  • kelemahan umum;
  • takikardia;
  • pucat
  • paresthesia;
  • diplopia;
  • perasaan ketakutan yang tidak dapat diterangkan;
  • pergolakan mental;
  • gegaran tangan dan gegaran anggota badan;
  • tindakan yang tidak dinobatkan;
  • dysarthria.

Walau bagaimanapun, gejala-gejala ini adalah awal, dan jika anda tidak merawatnya dan terus mengabaikan penyakit itu lagi, akibatnya mungkin lebih teruk.

Hyperinsulinisme mutlak ditunjukkan oleh gejala berikut:

  • kehilangan kesedaran secara tiba-tiba;
  • koma dengan hipotermia;
  • koma dengan hyporeflexia;
  • konvoi tonik;
  • sawan klinikal.

Serangan seperti itu biasanya berlaku selepas kehilangan kesedaran secara tiba-tiba.

Sebelum bermulanya serangan, gejala berikut muncul:

  • menurunkan kecekapan memori;
  • ketidakstabilan emosi;
  • sikap acuh tak acuh lengkap kepada orang lain;
  • kehilangan kemahiran yang biasa;
  • paresthesia;
  • gejala ketidakcukupan piramid;
  • refleks patologi.

Punca

Sebab-sebab penyebab hyperinsulinism di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak dibahagikan kepada dua bentuk penyakit:

  • pankreas. Bentuk penyakit ini membangkitkan hiperinsulinemia mutlak. Ia didapati dalam kedua-dua neoplasma malignan dan jinak, serta hiperplasia sel beta pankreas;
  • nonpancreatic. Bentuk penyakit ini menyebabkan tahap insulin yang tinggi.

Bentuk tidak pankreas penyakit ini berkembang di bawah syarat-syarat berikut:

  • penyakit endokrin. Mereka membawa kepada penurunan hormon kontinsulin;
  • kerosakan hati pelbagai etiologi. Penyakit hati membawa kepada penurunan dalam tahap glikogen, serta mengganggu proses metabolik dan dikaitkan dengan perkembangan hipoglikemia;
  • kekurangan enzim yang terlibat secara langsung dalam proses yang bertanggungjawab bagi pertukaran glukosa. Menuju hyperinsulinism relatif;
  • pengambilan ubat yang tidak terkawal yang bertujuan untuk mengurangkan paras gula dalam diabetes mellitus. Boleh menyebabkan hypoglycemia perubatan;
  • gangguan makan. Keadaan ini termasuk: tempoh berpuasa berpanjangan, peningkatan kehilangan cecair dan glukosa (disebabkan oleh muntah, laktasi, cirit-birit), peningkatan aktiviti fizikal tanpa makan makanan karbohidrat, yang menyebabkan penurunan kadar gula darah yang cepat, makan jumlah karbohidrat yang cukup banyak, yang dengan ketara meningkatkan paras gula darah.

Patogenesis

Glukosa mungkin merupakan substrat nutrien yang paling penting dalam sistem saraf pusat seseorang dan memastikan fungsi normal otak.

Hipoglisemia boleh menyebabkan perencatan metabolik serta proses tenaga.

Disebabkan gangguan proses redoks di dalam badan, terdapat pengurangan penggunaan oksigen oleh sel-sel korteks serebrum, yang menyebabkan hipoksia.

Hipoksia otak dinyatakan sebagai: rasa mengantuk, apatis dan perencatan meningkat. Di masa depan, kerana kekurangan glukosa, terdapat satu pelanggaran terhadap semua proses metabolik dalam tubuh manusia, serta peningkatan yang signifikan dalam aliran darah ke otak, terdapat kekejangan kapal periferi, yang sering menyebabkan serangan jantung.

Klasifikasi penyakit

Kencing manis takut ubat ini, seperti api!

Anda hanya perlu memohon.

  • utama. Adalah akibat daripada proses tumor, atau hiperplasia sel-sel beta dari alat pankreas. Oleh kerana peningkatan yang besar dalam tahap insulin, neoplasma jinak terbentuk, dan kadangkala malignan muncul. Apabila hyperinsulinemia teruk, serangan hipoglikemia sering berlaku. Ciri ciri adalah penurunan tahap gula dalam darah pada waktu pagi, yang sering dikaitkan dengan melangkau makanan;
  • sekunder. Ia adalah defisit hormon kontrainsular. Penyebab serangan hipoglikemia adalah: berpuasa berpanjangan, berlebihan ubat hipoglikemik, penuaan fizikal yang hebat, kejutan psiko-emosi. Namun, terdapat tanda-tanda penyakit yang timbul, namun ia tidak ada hubungannya dengan makanan pagi.

Komplikasi

Awal berlaku selepas masa yang singkat selepas serangan, ini termasuk:

Ini berlaku kerana penurunan yang sangat tajam dalam metabolisme otot jantung dan otak manusia. Kes yang teruk boleh mencetuskan perkembangan koma hipoglikemik.

Komplikasi lewat mula muncul selepas tempoh masa yang mencukupi. Biasanya dalam beberapa bulan, atau selepas dua atau tiga tahun. Tanda-tanda khas komplikasi akhir ialah parkinson, ensefalopati, memori dan ucapan yang cacat.

Hyperinsulinism: rawatan dan pencegahan

Dari masa ke masa, masalah dengan paras gula boleh menyebabkan banyak penyakit, seperti masalah penglihatan, kulit dan rambut, maag, gangren dan juga kanser! Orang yang diajar oleh pengalaman pahit untuk menormalkan tahap penggunaan gula.

Bergantung kepada sebab-sebab yang membawa kepada kemunculan hyperinsulinemia, taktik rawatan penyakit ditentukan. Oleh itu, dalam hal Kejadian organik, terapi pembedahan ditetapkan.

Ia terdiri daripada enukleasi neoplasma, pemisahan separa pankreas, atau total pancreathectomy.

Sebagai peraturan, selepas campur tangan pembedahan, pesakit mempunyai hiperglikemia sementara, maka rawatan dadah berikutnya dan diet karbohidrat yang rendah dijalankan. Normalisasi berlaku sebulan selepas pembedahan.

Dalam kes-kes tumor tidak beroperasi, terapi paliatif ditetapkan, yang bertujuan untuk mencegah hipoglikemia. Sekiranya pesakit mempunyai neoplasma yang ganas, maka kemoterapi juga diperlukan.

Jika pesakit mempunyai hyperinsulinism berfungsi, maka rawatan awal bertujuan untuk penyakit yang menyebabkannya.

Semua pesakit mengesyorkan diet seimbang karbohidrat rendah dengan diet pecahan. Rundingan dengan ahli psikologi juga dijadualkan.

Dalam serangan penyakit yang teruk dengan perkembangan koma berikutnya, terapi dilakukan dalam unit rawatan intensif, terapi penyerapan detoksifikasi dilakukan, adrenalin dan glukokortikoid diberikan. Dalam kes-kes sawan dan psikomotor overexcitement, sedatif dan penenang ditunjukkan.

Video berkaitan

Apa hiperinsulinisme dan bagaimana untuk menghilangkan rasa lapar yang berterusan, anda boleh mengetahui video ini:

Anda boleh mengatakan tentang hyperinsulinism, yang merupakan penyakit yang boleh membawa kepada komplikasi yang serius. Ia berlaku dalam bentuk hipoglikemia. Malah, penyakit ini bertentangan dengan penyakit diabetes mellitus, kerana dengan itu terdapat pengeluaran insulin yang lemah atau ketiadaannya yang lengkap, dan dengan hyperinsulinism - meningkat atau mutlak. Pada asasnya, diagnosis ini dibuat daripada populasi wanita.

  • Menstabilkan tahap gula dalam tempoh yang lama
  • Memulihkan pengeluaran insulin oleh pankreas

Hyperinsulinism

Hyperinsulinism adalah sindrom klinikal yang dicirikan oleh peningkatan tahap insulin dan pengurangan gula dalam darah. Hipoglikemia membawa kepada kelemahan, pening, peningkatan nafsu makan, gegaran, pergolakan psikomotor. Dengan ketiadaan rawatan tepat pada masanya, koma hipoglikemik berkembang. Diagnosis penyebab keadaan adalah berdasarkan ciri-ciri gambar klinikal, data dari ujian fungsional, ujian glukosa dinamik, ultrasound atau pengimbasan tomografi pankreas. Rawatan tumor pankreas - pembedahan. Dalam kes sindrom pankreas tambahan, penyakit utama dirawat, diet khusus ditetapkan.

Hyperinsulinism

Hyperinsulinism (penyakit hipoglikemik) adalah keadaan patologi kongenital atau yang diperolehi di mana hiperinsulinemia endogenik mutlak atau relatif berkembang. Tanda-tanda penyakit itu mula-mula dijelaskan pada awal abad kedua puluh oleh doktor Amerika Harris dan ahli bedah domestik Oppel. Hyperinsulinism kongenital agak jarang - 1 kes bagi setiap 50 ribu bayi baru lahir. Bentuk penyakit yang diperolehi berkembang pada umur 35-50 tahun dan lebih sering menjejaskan wanita. Penyakit hipoglikemik berlaku dengan tempoh tidak ada gejala yang teruk (remisi) dan dengan tempoh gambar klinikal yang maju (serangan hipoglisemia).

Punca Hyperinsulinism

Keabnormalan kongenital disebabkan oleh kelainan perkembangan janin, keterlambatan pertumbuhan janin, dan mutasi dalam genom. Penyebab penyakit hipoglikemik yang diperoleh dibahagikan kepada pankreas, yang membawa kepada perkembangan hyperinsulinemia mutlak, dan bukan pankreas, menyebabkan peningkatan relatif dalam tahap insulin. Bentuk pankreas penyakit ini berlaku dalam neoplasma malignan atau benigna, serta hiperplasia sel beta pankreas. Borang nonpancreatik berkembang dalam keadaan berikut:

  • Gangguan dalam mod kuasa. Puasa yang berpanjangan, peningkatan kehilangan cecair dan glukosa (cirit-birit, muntah, laktasi), senaman tanpa penggunaan makanan karbohidrat menyebabkan penurunan paras gula darah yang tajam. Penggunaan berlebihan karbohidrat halus meningkatkan kadar gula dalam darah, yang merangsang pengeluaran aktif insulin.
  • Kerosakan hati pelbagai etiologi (kanser, hepatosis lemak, sirosis) membawa kepada pengurangan tahap glikogen, proses metabolik terjejas dan berlakunya hipoglikemia.
  • Pengambilan ubat penurun glukosa yang tidak terkawal dalam diabetes mellitus (derivatif insulin, sulfonylurea) menyebabkan hipoglikemia yang disebabkan oleh dadah.
  • Penyakit endokrin membawa kepada penurunan tahap hormon kontinulin (ACTH, kortisol): nanofisis pituitari, myxedema, penyakit Addison.
  • Kekurangan enzim yang terlibat dalam metabolisme glukosa (phosphorylase hepatic, insulinase buah pinggang, glukosa-6-phosphatase) menyebabkan hiperinsulinisme relatif.

Patogenesis

Glukosa adalah substrat nutrien utama sistem saraf pusat dan diperlukan untuk berfungsi normal otak. Peningkatan tahap insulin, pengumpulan glikogen dalam hati, dan perencatan glikogenolisis menyebabkan penurunan kadar glukosa darah. Hipoglikemia menyebabkan perencatan proses metabolik dan tenaga dalam sel-sel otak. Sistem sympatho-adrenal dirangsang, peningkatan pengeluaran catecholamine, dan serangan hiperinsulinisme berkembang (takikardia, mudah marah, dan rasa ketakutan). Pelanggaran proses redoks dalam tubuh menyebabkan penurunan penggunaan oksigen oleh sel-sel korteks serebrum dan perkembangan hipoksia (mengantuk, kelesuan, sikap tidak peduli). Kekurangan glukosa lagi menyebabkan gangguan semua proses metabolik dalam tubuh, peningkatan aliran darah ke struktur otak dan kekejangan periferal, yang boleh mengakibatkan serangan jantung. Dengan penglibatan struktur otak kuno (medulla dan midbrain, pons) dalam proses patologi, keadaan penganiayaan, diplopia, serta gangguan pernafasan dan jantung berkembang.

Pengkelasan

Dalam endokrinologi klinikal, klasifikasi hiperinsulinemia bergantung kepada punca penyakit yang paling sering digunakan:

  1. Hyperinsulinism utama (pankreas, organik, mutlak) adalah akibat dari proses neoplastik atau hiperplasia sel beta dari alat islet pankreas. Peningkatan tahap insulin dalam 90% menyumbang kepada neoplasma jinak (insulinoma), kurang kerap - malignan (karsinoma). Hyperinsulinemia organik berlaku dalam bentuk yang teruk dengan gambar klinikal yang jelas dan serangan hipoglisemia yang kerap. Penurunan paras gula darah yang ketara berlaku pada waktu pagi, yang dikaitkan dengan melangkau makanan. Triad Whipple adalah ciri bentuk penyakit ini: gejala hipoglisemia, penurunan tajam gula darah dan melegakan serangan dengan pengenalan glukosa.
  2. Hyperinsulinism sekunder (berfungsi, relatif, extrapancreatic) dikaitkan dengan defisit hormon kontra-insula, merosakkan sistem saraf dan hati. Serangan hipoglikemia berlaku disebabkan oleh sebab-sebab luaran: kelaparan, overdosis ubat hipoglikemik, penuaan fizikal yang sengit, kejutan psiko-emosi. Keburukan penyakit berlaku secara tidak teratur, hampir tidak berkaitan dengan pengambilan makanan. Puasa harian tidak menyebabkan gejala yang meluas.

Gejala hyperinsulinism

Gambar klinikal penyakit hipoglikemik adalah disebabkan penurunan kadar glukosa darah. Perkembangan serangan bermula dengan peningkatan selera makan, berpeluh, kelemahan, takikardia, dan kelaparan. Negeri panik menyertai kemudian: perasaan ketakutan, penggera, kerengsaan, menggeletar pada kaki. Dengan perkembangan selanjutnya serangan itu menandakan disorientasi di angkasa, diplopia, paresthesia (mati rasa, kesemutan) di kaki, sampai terjadinya kejang. Dalam ketiadaan rawatan, hilang kesedaran dan koma hipoglikemik berlaku. Tempoh interaktif ditunjukkan oleh memori yang berkurangan, maklum balas emosi, sikap tidak peduli, pelanggaran kepekaan dan kebas pada anggota badan. Makanan kerap kaya dengan karbohidrat mudah dicerna, menimbulkan peningkatan berat badan dan perkembangan obesiti.

Dalam amalan moden, terdapat 3 derajat hyperinsulinism, bergantung kepada keparahan penyakit: ringan, sederhana dan teruk. Tahap ringan ditunjukkan oleh ketiadaan simptomologi dari tempoh interaktif dan lesi organik pada korteks serebrum. Keburukan penyakit berlaku kurang dari 1 kali sebulan dan dengan cepat dihentikan oleh ubat-ubatan atau makanan manis. Dengan keterukan sederhana, kejang berlaku lebih kerap 1 kali sebulan, kehilangan kesedaran dan perkembangan koma yang mungkin. Tempoh interaktif dicirikan oleh gangguan kelakuan yang sedikit (kelalaian, pemikiran berkurangan). Teruk berkembang dengan perubahan tidak dapat dipertahankan dalam korteks serebrum. Dalam kes ini, serangan berlaku dengan kerap dan berakhir dengan kehilangan kesedaran. Dalam tempoh interaktif, pesakit itu tidak disengajakan, ingatannya dikurangkan dengan ketara, terdapat gegaran pada kaki, yang dicirikan oleh perubahan mood yang tajam dan mudah marah.

Komplikasi hyperinsulinism

Komplikasi boleh dibahagikan kepada awal dan lewat. Komplikasi awal yang berlaku pada waktu yang akan datang selepas serangan itu termasuk strok, infarksi miokardium akibat penurunan mendadak dalam metabolisme otot jantung dan otak. Dalam keadaan yang teruk, koma hipoglikemik berkembang. Komplikasi lewat timbul beberapa bulan atau tahun dari permulaan penyakit dan dicirikan oleh ingatan dan ucapan yang kurang baik, parkinsonisme, ensefalopati. Kekurangan diagnosis dan rawatan penyakit yang tepat pada masanya membawa kepada pengurangan fungsi endokrin pankreas dan perkembangan diabetes, sindrom metabolik, obesiti. Hyperinsulinism kongenital dalam 30% kes membawa kepada hipoksia kronik otak dan mengurangkan perkembangan mental penuh kanak-kanak.

Diagnosis hiperinsulinisme

Diagnosis adalah berdasarkan gambar klinikal (kehilangan kesedaran, gegaran, gangguan psikomotor), sejarah penyakit (masa permulaan serangan, hubungannya dengan pengambilan makanan). Endocrinologist menjelaskan kehadiran penyakit bersamaan dan keturunan (hepatosis lemak, kencing manis, Sindrom Itsenko-Cushing), dan kemudian menyerahkan kajian makmal dan instrumental. Pesakit diberi pengukuran harian glukosa darah (profil glisemik). Pada mendedahkan penyelewengan menjalankan ujian fungsional. Ujian puasa digunakan untuk diagnosis pembezaan hiperinsulinisme primer dan sekunder. Semasa ujian, C-peptida, insulin imunoreaktif (IRI) dan glukosa darah diukur. Peningkatan penunjuk ini menunjukkan sifat organik penyakit ini.

Untuk mengesahkan etiologi pankreas penyakit itu, ujian kepekaan terhadap tolbutamide dan leucine dilakukan. Hasil ujian positif berfungsi, ultrasound, scintigraphy dan MRI pankreas ditunjukkan. Apabila hyperinsulinism menengah untuk mengecualikan neoplasma organ-organ lain, ultrasound rongga perut dan MRI otak dilakukan. Diagnosis keseimbangan penyakit hipoglikemik dilakukan dengan sindrom Zollinger-Ellison, permulaan kencing manis jenis 2, neurologi (epilepsi, neoplasma otak) dan penyakit mental (penyakit neurosis seperti psikosis).

Rawatan hyperinsulinism

Taktik rawatan bergantung kepada punca hyperinsulinemia. Dalam kes genesis organik, rawatan pembedahan ditunjukkan: pemisahan separa pankreas atau total pancreathectomy, enukleasi neoplasma. Jumlah campur tangan pembedahan ditentukan oleh lokasi dan ukuran tumor. Selepas pembedahan, hyperglycemia sementara biasanya diperhatikan, memerlukan pembetulan perubatan dan diet karbohidrat yang rendah. Normalisasi penunjuk berlaku sebulan selepas campur tangan. Dalam tumor yang tidak boleh digunakan, terapi paliatif dilakukan untuk mencegah hipoglikemia. Dalam kes neoplasma malignan, kemoterapi juga ditunjukkan.

Hyperinsulinism fungsional yang pertama memerlukan rawatan penyakit yang menyebabkan peningkatan pengeluaran insulin. Semua pesakit diberi diet yang seimbang dengan pengurangan kadar pengambilan karbohidrat yang sederhana (100-150 gram sehari). Keutamaan diberikan kepada karbohidrat kompleks (roti rai, pasta dari gandum durum, bijirin bijirin keseluruhan, kacang). Makanan mestilah pecahan, 5-6 kali sehari. Disebabkan fakta bahawa serangan berkala menyebabkan perkembangan keadaan panik pada pesakit, perundingan psikologi adalah disyorkan. Dengan perkembangan serangan hypoglycemic, penggunaan karbohidrat yang mudah dihadam (teh manis, gula-gula, roti putih) ditunjukkan. Sekiranya tiada kesedaran, pentadbiran intravena 40% penyelesaian glukosa diperlukan. Untuk sawan dan tanda agitasi psikomotor, suntikan penenang dan sedatif ditunjukkan. Rawatan serangan hiperinsulinisme yang teruk dengan perkembangan koma dijalankan dalam unit rawatan intensif dengan terapi penyingkiran infusi, pengenalan glucocorticoids dan adrenalin.

Prognosis dan pencegahan

Pencegahan penyakit hipoglikemik termasuk diet seimbang dengan selang 2-3 jam, minum air minuman yang mencukupi, mengelakkan tabiat buruk, serta mengawal tahap glukosa. Untuk mengekalkan dan memperbaiki proses metabolik di dalam badan, senaman sederhana disyorkan untuk mematuhi diet. Prognosis untuk hyperinsulinism bergantung kepada peringkat penyakit dan punca insulinemia. Pembuangan neoplasma jinak dalam 90% kes menyediakan pemulihan. Tumor yang tidak beroperasi dan ganas menyebabkan perubahan neurologi yang tidak dapat dipulihkan dan memerlukan pemantauan berterusan terhadap keadaan pesakit. Rawatan penyakit asas dengan sifat hiperinsulinemia menyebabkan regresi gejala dan pemulihan berikutnya.

Hyperinsulinism

Penyakit ini didiagnosis oleh glukosa darah, C-peptida, dan insulin imunoreaktif. Semasa serangan, seseorang merasakan kelaparan yang tajam, mula berkeringat, kelemahan berlaku. Selepas itu, gegaran, denyutan jantung yang cepat, pucat, dan beberapa pergolakan mental muncul.

Baca lebih lanjut tentang gejala dan rawatan hyperinsulinism dalam bahan berikut yang saya dapati mengenai topik ini.

Keterangan penyakit hyperinsulinism

Hyperinsulinism adalah penyakit yang dicirikan oleh serangan hipoglisemia yang disebabkan oleh peningkatan mutlak atau relatif dalam tahap insulin.

Sebabnya

Terdapat hiperinsulinisme primer (mutlak, pankreas) yang disebabkan oleh adenoma, kanser atau hiperplasia dari pulau-pulau kecil Langerhans, dan menengah (relatif, extrapancreatic) yang berkaitan dengan kerosakan kepada sistem saraf atau pengeluaran hormon kontra-insula yang tidak mencukupi.

Ia terbentuk paling kerap di antara umur 35-60 tahun dan sering di kalangan keluarga yang terdedah kepada kencing manis. Lelaki dan wanita terjejas dengan kekerapan yang sama. Tumor malignan kurang biasa. Hiperplasia pulau dengan tanda-tanda hipoglikemia diperhatikan semasa obesiti awal dan pada peringkat awal diabetes mellitus.

Gejala

Gejala klinikal adalah disebabkan oleh keadaan hypoglycemic. Penyakit hipoglikemik (insulinoma) dicirikan oleh Trio Whipple:

  • permulaan serangan hipoglikemia spontan pada perut kosong, selepas kerja berotot, atau 2-3 jam selepas makan;
  • penurunan dalam gula darah semasa serangan di bawah 1.7-1.9 mmol / l;
  • Pemberhentian (menghentikan) serangan hipoglikemia biasanya berlaku secara tiba-tiba.

Mereka ditunjukkan oleh kelemahan yang teruk, berdebar-debar, sakit kepala, berpeluh, rasa lapar yang kuat, dan kadang-kadang kegembiraan. Dalam kes yang lebih teruk, rangsangan boleh diikuti dengan kehilangan kesedaran dengan perkembangan koma.

Dalam hipoglisemia kronik diperhatikan:

  • apathy;
  • penurunan mental;
  • kelemahan;
  • mati pucuk.

Komplikasi keadaan hypoglycemic adalah perkembangan koma (dalam kes-kes yang teruk).

Diagnostik

Untuk diagnostik, gula darah, insulin imunoreaktif dan C-peptida ditentukan (pada perut kosong dan terhadap latar belakang ujian berpuasa dan ujian toleransi glukosa). Untuk diagnosis topikal menggunakan angiografi pankreas, ultrasound, tomografi yang dikira, pancreatoduodenography retrograde.

Rawatan

Rawatan insulin beroperasi. Sekiranya hypoglycemia extrapancreatic, penyakit utama perlu dirawat terlebih dahulu. Makanan kerap, pecahan, makanan kaya karbohidrat (sekurang-kurangnya 5-6 kali sehari). Semasa serangan hipoglikemia, karbohidrat boleh diberikan secara lisan atau, jika perlu, diberikan secara intravena (40-100 ml 40% penyelesaian glukosa).

Hyperinsulinism

Hyperinsulinism dicirikan oleh penurunan kadar gula dalam darah akibat peningkatan mutlak atau rembesan insulin. Penyakit ini sering muncul di antara umur 40 dan 50 tahun. Pesakit mempunyai rasa lapar, apatis, pening, sakit kepala, mengantuk, takikardia, gegaran anggota badan dan seluruh badan, pengembangan alat periferi, berpeluh, gangguan mental.

Sering kali, pesakit diperhatikan dan dirawat oleh pakar psikiatri. Untuk ciri penyakit triad Whiple. Dengan penyakit ini meningkatkan berat badan pesakit akibat pengambilan makanan yang berterusan.

Terdapat hiperinsulinisme organik dan berfungsi. Penyebab hiperinsulinisme yang paling biasa adalah adenoma jinak jinak. Tumor boleh berkembang di luar pankreas. Kurang biasa ialah kanser di pulau-pulau kecil Langerhans. Hiperplasia aparatus insula mungkin disertai dengan peningkatan rembesan insulin.

Pada masa yang sama, hiperinsulinisme boleh berlaku tanpa sebarang kerosakan organik terhadap pankreas. Bentuk ini dipanggil hyperinsulinisme berfungsi. Ia mungkin berkembang disebabkan oleh penggunaan karbohidrat yang berlebihan merangsang saraf vagus dan meningkatkan rembesan insulin.

Hyperinsulinism juga boleh berkembang dalam beberapa penyakit sistem saraf pusat, dalam kegagalan hati yang fungsional, kekurangan adrenal kronik, pemakanan karbohidrat yang berpanjangan, dalam kes kehilangan karbohidrat, diabetis buah pinggang, pankreatitis, dan sebagainya.

Untuk membezakan antara bentuk organik dan fungsional penyakit, glikemia redetermined pada siang hari bersama dengan pemuatan gula dan ujian untuk insulin dan adrenalin. Hyperinsulinism organik disebabkan oleh pengeluaran insulin yang tiba-tiba dan tidak mencukupi, yang tidak diberi pampasan oleh mekanisme hipoglikemik peraturan.

Pelanggaran sistem metabolisme yang mengawal karbohidrat juga dapat dikesan sehubungan dengan peningkatan masuknya glukosa ke dalam aliran darah, seperti semasa serangan hipoglikemik pada individu yang telah menjalani reseksi gastrik.

Perkembangan hypoglycemia dalam hyperinsulinism adalah berdasarkan simptom sistem saraf pusat. Dalam patogenesis tanda-tanda ini, penurunan glisemia, kesan toksik sejumlah besar insulin, iskemia serebrum dan hidremia memainkan peranan.

Diagnosis hiperinsulinisme berdasarkan tumor radar islet adalah berdasarkan data berikut. Dalam sejarah pesakit terdapat tanda-tanda serangan dengan peningkatan berpeluh, gegaran dan kehilangan kesedaran. Anda boleh mencari pautan antara makanan dan berlakunya sawan, yang biasanya bermula sebelum sarapan pagi atau 3-4 jam selepas makan.

Hyperinsulinism berdasarkan tumor harus dibezakan daripada hipopituitarisme, di mana tidak ada selera makan, pesakit menurunkan berat badan, metabolisme basal berada di bawah 20%, tekanan darah berkurang, dan 17-ketosteroid dikurangkan.

Dalam penyakit Addison, berbeza dengan hyperinsulinism, penurunan berat badan, melasma, adynamia, penurunan dalam pembebasan 17-ketosteroid dan 11-hydroxysteroid, ujian Thorn selepas pentadbiran hormon adrenalin atau adrenocorticotropic negatif.

Hipoglisemia spontan kadang-kadang berlaku dengan hipotiroidisme, tetapi tanda-tanda ciri hipotiroidisme - edema mukus, kegelisahan, penurunan metabolisme basal dan pengumpulan yodium radioaktif dalam kelenjar tiroid, peningkatan kolesterol darah - tidak hadir dalam hyperinsulinism.

Dengan penyakit Girke, keupayaan untuk memobilisasi glikogen dari hati hilang. Diagnosis boleh dibuat berdasarkan peningkatan dalam hati, pengurangan dalam kurva gula, tidak ada kenaikan kadar gula dan kalium dalam darah setelah pentadbiran adrenalin. Dalam kes pelanggaran obesiti rantau hypothalamic, penurunan fungsi seksual, gangguan metabolisme garam air telah diperhatikan.

Pencegahan hiperinsulinisme berfungsi adalah untuk mencegah penyakit mendasar yang menyebabkannya, dan pencegahan hiperinsulinisme tumor tidak diketahui.

Rawatan etiopathogenetic. Ia juga disyorkan untuk mengambil makanan yang seimbang berkenaan dengan karbohidrat dan protein, serta pengenalan kortison, hormon adrenokortikotropik. Ia adalah perlu untuk mengelakkan beban fizikal dan trauma mental, bromida dan sedatif ringan ditetapkan. Penggunaan barbiturat; yang menurunkan gula darah tidak digalakkan.

Apabila hiperinsulinisme organik perlu mengeluarkan tumor, menyebabkan perkembangan sindrom. Sebelum operasi, buatkan karbohidrat dengan memberikan makanan yang mengandungi sejumlah besar karbohidrat dan protein. Hari sebelum operasi dan pada waktu pagi sebelum operasi, 100 mg kortison disuntik ke dalam otot. Semasa operasi, infusi titisan 50% penyelesaian glukosa yang mengandungi 100 mg hidrokortison diselaraskan.

Rawatan konservatif untuk hyperinsulinism organik tidak berkesan. Dalam adenomatosis dan adenocarcinomas yang meresap dengan metastasis, alloxan digunakan pada kadar 30-50 mg setiap 1 kg berat badan pesakit. Alloxan disediakan dalam bentuk penyelesaian 50% yang disediakan pada masa infusi intravena. Dalam rawatan yang digunakan 30-50 g dadah.

Dalam hypoglycemia sifat pituitari, ACTH dan kortison juga digunakan. Diet yang mengandungi sehingga 400 g karbohidrat adalah disyorkan. Lemak mempunyai kesan kemurungan pada produk insulin, yang mesti diambil kira semasa merangka diet.

Rawatan krisis hipoglikemik adalah pengenalan segera ke dalam urat 20-40 ml larutan glukosa 40%. Jika pesakit tidak kehilangan kesedaran, dia harus diberikan secara lisan setiap 10 minit 10 g gula sehingga gejala akut hilang. Dengan krisis kerap, ephedrine diberikan 2-3 kali sehari.

Rawatan moden terhadap hyperinsulinism

Hyperinsulinism adalah hiperproduksi insulin endogen dan peningkatan kandungannya dalam darah. Istilah ini menggabungkan pelbagai sindrom yang berlaku dengan kompleks gejala hypoglycemic.

Etiologi

Adalah dinasihatkan untuk membezakan antara dua bentuk hiperinsulinisme - organik dan berfungsi. Hyperinsulinism organik disebabkan oleh tumor penghasil insulin dari pulau-pulau pankreas. Hyperinsulinism fungsional berlaku di bawah tindakan pelbagai rangsangan pemakanan dan disertai dengan perkembangan hipoglikemia selepas masa tertentu selepas makan.

Hipoglisemia merumuskan perjalanan beberapa penyakit endokrin (panhypogaggutarism, penyakit Addison, hypothyroidism, thyrotoxicosis, dan lain-lain), serta beberapa penyakit somatik (sirosis hati, hepatitis kronik, degenerasi lemak hati, kegagalan buah pinggang kronik).

Patogenesis

Pautan patogenetik utama dalam perkembangan penyakit ini meningkatkan rembesan insulin, menyebabkan berlakunya serangan hipoglikemik. Gejala hipoglisemia disebabkan oleh homeostasis tenaga terjejas. Sistem saraf pusat dan autonomi adalah yang paling sensitif terhadap pengurangan kepekatan glukosa dalam darah.

Pelanggaran proses tenaga dengan perkembangan gejala klinikal akibat pengambilan glukosa yang tidak mencukupi biasanya berlaku apabila kepekatan darah menurun di bawah 2.5 mmol / l.

Manifestasi klinikal

Hipoglikemia mendalam menyebabkan perkembangan tindak balas patologi sistem saraf pusat, sistem saraf autonomik dan endokrin, yang dilaksanakan dalam disfungsi banyak pihak sistem dan organ. Peranan utama dimainkan oleh gangguan neuropsychiatri dan koma.

Kemunculan gejala-gejala tertentu dan keterukan mereka pada tahap tertentu bergantung pada ciri-ciri watak seseorang, organisasi perlembagaan sistem saraf pusat.
Pada peringkat awal sindrom hipoglikemik, gejala lain yang berkaitan dengan gangguan sistem saraf autonomi juga mungkin berlaku; rasa lapar, kekosongan dalam perut, mengurangkan ketajaman penglihatan, menggigil, rasa gegaran dalaman.

Reaksi psikopatologi dan gangguan neurologi muncul: kegusaran dan ketidaksuburan menyerupai mabuk alkohol, terdapat gegaran tangan, paresthesia bibir, diplopia, anisokoria, peningkatan berkeringat, hiperemia atau pucat kulit, refleks tendon meningkat, meretas otot.

Dengan pengukuhan lebih lanjut hipoglisemia, kehilangan kesedaran berlaku, kejang berkembang (tonik dan clonic, trismism), refleks tendon dihambat, gejala otomatisme lisan muncul, dan koma dengan pernafasan cetek, hipotermia, atrium otot, dan kekurangan tindak balas murid terhadap cahaya boleh berkembang. Tempoh serangan adalah berbeza. Ia berbeza dari beberapa minit hingga beberapa jam.

Pesakit boleh menarik diri secara bebas dari serangan hipoglikemia kerana pengaktifan mekanisme kontra-insular endogenous kompensasi, yang mana merupakan peningkatan dalam pengeluaran katekolamin, yang menyebabkan peningkatan glycogenolysis dalam hati dan otot dan, seterusnya, kepada hiperglikemia yang dipersetujui. Sering kali, pesakit sendiri merasakan pendekatan serangan dan mengambil gula atau tulisan karbohidrat kaya yang lain.

Kerana keperluan untuk pengambilan makanan karbohidrat dalam kuantiti yang banyak, pesakit dengan cepat berkembang gemuk dan sering gemuk. Gangguan hipoglisemia yang berulang dan jangka panjang penyakit boleh membawa kepada gangguan neuropsychiatri yang teruk. Pesakit sedemikian sering dirawat oleh psikiatri sebelum diagnosis ditubuhkan.

Diagnostik

Permulaan hypoglycemia disahkan oleh penentuan kepekatan glukosa rendah dalam darah. Pengurangannya paling jelas ditunjukkan pada waktu pagi pada perut kosong atau semasa serangan. Dengan pengukuran yang berulang, sering kali mungkin untuk menetapkan kepekatan glukosa dalam penurunan di bawah 2.5 mmol / l.

Semasa ujian, pesakit dibenarkan minum air atau teh tanpa gula. Tempoh puasa sering terhad kepada 18-24 jam. Kajian rembesan proinsulin, bersamaan dengan penentuan tahap insulin imunoreaktif, C-peptida dan glukosa darah, berguna dalam diagnosis pembezaan hiperinsulinisme organik dengan hipoglikemia yang berkaitan dengan pengambilan ubat penurun gula.

Daripada kaedah diagnostik preoperatif, empat adalah yang utama: arteriografi selektif dan catheterization transhepatic percutaneus vena portal hati dengan sampel, serta ultrasound dan CT.
Imbasan CT mendedahkan tumor di pankreas hanya apabila ia mencapai saiz yang besar. Insulinomas biasanya mempunyai saiz kecil (kurang daripada 2-3 cm).

Rawatan

Selepas pembedahan, menghapuskan hyperinsulinism, hyperglycemia sementara diperhatikan, sering memerlukan pembetulan perubatan. Ia berterusan selama 2 minggu pertama. Normalisasi turun naik harian gula berlaku pada minggu ke-3 selepas operasi.

Hyperinsulinism dan sebabnya

Hyperinsulinism adalah keadaan patologi yang dikaitkan dengan lebihan mutlak atau relatif insulin, menyebabkan hipoglikemia dan beberapa gangguan lain, yang sebahagian besarnya ditentukan oleh hipoglikemia.

Diagnosis penyakit itu harus mencerminkan penyakit yang mendasari dan kehadiran hyperinsulinism sebagai salah satu manifestasi, yang menentukan beberapa ciri klinikal penyakit ini.

Sebabnya

Terdapat ciri-ciri umum patogenesis pelbagai bentuk hyperinsulinism, yang ditentukan oleh lebihan kesan insulin, perubahan metabolik biasa dan perubahan dalam fungsi pelbagai organ. Otak menerima hampir semua tenaga daripada karbohidrat, terutamanya glukosa.

Oleh itu, dalam kes-kes di mana paras glukosa darah turun, mekanisme pampasan masuk untuk memastikan gula darah kembali ke paras normal, terutamanya melalui peningkatan glikogenolisis dan gluconeogenesis dalam hati, tetapi sebahagiannya disebabkan oleh penindasan tindakan insulin pada sesetengah tisu periferi.

Hypoglycemia adalah rangsangan kepada peningkatan pampasan dalam rembesan beberapa hormon yang penting dalam penghapusannya - hormon pertumbuhan, glucocorticoids, glucagon, adrenalin. Untuk fungsi otak, bukan kepekatan glukosa dalam darah mencuci otak yang sangat penting, tetapi kemasukan glukosa ke sel-sel otak.

Gejala yang serupa dengan keadaan hipoglisemik yang teruk boleh diperoleh secara eksperimen dengan pentadbiran deoxyglucose kepada haiwan, yang menghalang aliran glukosa ke dalam sel, walaupun perkembangan hiperglikemia.

Menurut data yang ada, dengan perbezaan oksigen arteriovenous sebanyak 6.8 vol. % mengembangkan gejala kortikal - mengantuk, berpeluh, hipotensi dan gegaran. Kemudian fungsi-fungsi kawasan diencephalic terganggu, akibatnya kesedaran hilang, pergerakan pijar, kekejangan otot clonic, kecemasan dan gejala-gejala kerengsaan sistem saraf simpatik (tachycardia, eritema, murid-murid dilipat, peluh) muncul.

Apabila perbezaan arteriovenous dalam oksigen turun kepada 2.6 vol.%, Gejala gangguan di kawasan mesencephalic dan pra-encephalic berkembang - kekejangan tonik, kekejangan ekstensor, gejala Babinsky positif. Akhir sekali, dalam kes-kes yang paling teruk, apabila perbezaan arteriovenous jatuh ke 1.8 vol. %, fungsi pembentukan subcortical paling kuno dipengaruhi dan koma yang mendalam, isflexia, hipotermia, bradikardia, dan pernafasan cetek berkembang.

Gejala hipoglikemia dikaitkan dengan sama ada lesi utama sistem saraf pusat atau pengaktifan mekanisme pengawalseliaan pampasan, seperti peningkatan pengeluaran catecholamines, kortisol, dan beberapa yang lain. Dalam dinamik perjalanan hypoglycemia, perubahan sekunder boleh berkembang di sebahagian daripada beberapa organ dalaman - sistem kardiovaskular, hati, dsb.

Penyebab hyperinsulinism yang paling biasa adalah peningkatan dalam insulin endogen. Gangguan ini mungkin berfungsi atau organik. Hipoglisemia yang dikaitkan dengan perubahan fungsi biasanya berlaku 3-5 jam selepas beban karbohidrat dan boleh diperhatikan pada peringkat awal diabetes mellitus. Seperti yang disebutkan dalam seksyen yang berkaitan, dalam tahap diabetes ini, tindak balas alat peredaran kepada beban glukosa semakin perlahan, tetapi diucapkan, dan peningkatan insulin darah dicatat lewat.

Hyperinsulinism fungsional berkembang pada beberapa pesakit dengan neurosis. Ini mungkin disebabkan oleh peningkatan rangsangan sel-sel B di pulau-pulau kecil, yang mungkin dilakukan melalui rangsangan saraf vagus yang betul akibat daripada dislisulasi pusat. Keadaan ini juga boleh dipanggil hypoglycemia reaktif.

Dalam semua kes ini, hyperinsulinisme berlaku, tetapi ia tidak disebabkan oleh mekanisme organik tetapi berfungsi. Penyebab hyperinsulinism yang paling biasa, dan terutamanya bentuknya yang teruk, adalah tumor aktif secara hormon yang berasal dari sel B di pulau-pulau, yang disebut insuloma.

Hypoglycemia boleh disebabkan bukan sahaja oleh mutlak, tetapi juga oleh hyperinsulinism relatif, tidak dikaitkan dengan mana-mana patologi radas insula. Hypoglycemia boleh berlaku semasa berpuasa (misalnya, dalam anoreksia nervosa, dalam stenosis pilor), kehilangan nutrien yang tinggi oleh badan (contohnya, glycosuria buah pinggang yang teruk, cirit-birit yang teruk, jarang berlaku semasa penyusuan), penggunaan karbohidrat yang sangat cepat (kerja keras,, beberapa gangguan metabolik kongenital (galactosemia).

Kerosakan hati yang teruk (kanser, kerosakan toksik, hepatitis akut dan kronik, dan lain-lain) boleh disertai oleh pengurangan glikogenolisis dan seterusnya membawa kepada hipoglikemia. Pada masa yang sama, hipoglikemia biasanya diperhatikan pada perut kosong, tetapi selepas beban karbohidrat, gula darah meningkat dengan ketara, dan kenaikan ini agak berterusan disebabkan oleh fakta bahawa hati mempunyai keupayaan untuk menunda glycogen.

Hypoglycemia selalunya berlaku dengan pelbagai bentuk glikogenosis pada kanak-kanak. Perlu diingatkan bahawa hipoglikemia yang disebabkan oleh kanak-kanak dengan intoleransi kongenital untuk leucine disebabkan oleh peningkatan rembesan insulin endogen di bawah pengaruh asid amino ini.

Negara hipoglikemik yang teruk dijelaskan dengan penurunan tajam dalam glikemia, sawan dan kehilangan kesedaran dalam tumor besar - sarkoma retroperitoneal dan fibrosarcomas, kanser pankreas, hati, buah pinggang, dan korteks adrenal. Kesan tumor ini disebabkan peningkatan metabolisme di dalamnya dengan peningkatan penyerapan glukosa dari darah. Dalam sesetengah kes, bahan yang mempunyai sifat seperti insulin diperoleh dari tisu tumor.

Hyperinsulinism: apa dan bagaimana untuk merawat?

Hyperinsulinism (penyakit hipoglisemik) adalah penyakit endokrin yang dicirikan oleh pengurangan pengurangan gula dalam darah (hypoglycemia). Ini bukan sahaja merendahkan tahap gula, tetapi juga mengurangkan pemprosesan tisu glukosa otak.

Proses-proses ini berlaku kerana kenaikan relatif atau mutlak dalam tahap insulin. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berkembang dalam lingkungan usia 25 hingga 60 tahun dan selalunya keturunan.

Punca

Hyperinsulinism membezakan:

  1. Primer (pankreas, mutlak), yang disebabkan oleh hiperplasia pulau kecil Langerhans, adenoma atau kanser
  2. Menengah (extrapancreatic, relatif) yang berkaitan dengan pengeluaran hormon kontra-insulin yang tidak mencukupi atau dengan kerosakan kepada sistem saraf

Punca boleh:

  • Peningkatan ketara dalam bilangan sel beta - yang terletak di pankreas
  • Neoplasma daripada kawasan tertentu insulinoma
  • Penyakit dan gangguan sistem saraf pusat
  • Pengeluaran hormon kontrainsular yang tidak mencukupi (adrenalin, glukagon, kortisol)
  • Neoplasma berkembang dari tisu penghubung yang secara aktif memproses glukosa
  • Neoplasma berkembang di luar pankreas, menghasilkan bahan yang serupa dengan insulin

Hyperinsulinism adalah penyebab gangguan fungsi yang mencukupi sistem saraf pusat.

Gejala

Serangan hyperinsulinism dalam kebanyakan kes berlaku selepas puasa yang panjang, atau pada waktu pagi pada perut kosong. Kelaparan karbohidrat jangka panjang membawa kepada perkembangan hiperinsulinisme berfungsi. Juga, penyebab perkembangan penyakit ini boleh menjadi pengalaman mental dan emosi dan kejutan dan pengawalan fizikal. Pada wanita pada peringkat awal perkembangan penyakit, tanda-tanda klinikal hanya dapat dilihat pada masa sebelum haid.

Disebabkan gangguan pemuliharaan alat ucapan, ucapan terganggu, disorientasi dalam ruang berkembang. Jika serangan hiperinsulisme tidak berhenti tepat pada waktunya, orang itu pingsan dan sesuai dengan sawan, yang dalam manifestasi mereka sangat mirip dengan penyitaan epilepsi. Mungkin bermulanya koma insulin.

Dalam selang interstisial, terdapat gangguan dalam kerja sistem saraf pusat: kemurungan, ketidakpedulian, gangguan kepekaan, ketidakupayaan, kebas dan kesemutan pada kaki, ketidakstabilan mental, gangguan ingatan. Oleh kerana keperluan untuk kerap makan secara kerap, pesakit mula mengalami derajat kegemukan.

Rawatan

Insulinomas, serta tumor organ lain yang mencetuskan perkembangan hipoglisemia, hanya dirawat secara operatif. Sekiranya hiperinsulinisme sifat berfungsi, pengambilan kortikosteroid dan makanan pecahan dengan kandungan karbohidrat yang terhad ditunjukkan. Kejang hypoglycemic dikawal dengan pengenalan 40-60 ml 40% penyelesaian glukosa secara intravena.

Hyperinsulinism: soalan mengenai penyakit ini

Hyperinsulinism adalah episod hipoglisemia yang disebabkan oleh kenaikan mutlak atau relatif dalam tahap insulin.

Maklumat am

Hyperinsulinism adalah primer, disebabkan oleh pulau kecil Langerhans, kanser atau adenoma, dan sekunder, yang disebabkan oleh penyakit sistem saraf pusat, hati, tumor extrapancreatic yang menyembuhkan bahan seperti insulin, serta pengeluaran hormon kontra-insula yang tidak mencukupi. Hypoglycemia membawa kepada pencabulan keadaan fungsian sistem saraf pusat, meningkatkan aktiviti sistem bersimpati-adrenal.

Untuk mendiagnosis penyakit ini, gula darah, insulin imunoreaktif dan C-peptida dianalisis. Untuk diagnosis topikal menggunakan angiografi pankreas, ultrasound, tomografi yang dikira, pancreatoduodenography retrograde.

Gejala

Serangan bermula dengan sensasi kelaparan, berpeluh, lemah. Kemudian menyertai gegaran anggota badan, takikardia, ketakutan, pucat, diplopia, pergolakan mental, disorientasi, dysarthria. Kemudian datang kehilangan kesedaran, sawan, kadang-kadang menyerupai rampasan epilepsi, koma dengan gilotermia dan hyporeflexia. Kadang-kadang serangan boleh bermula dengan kehilangan kesedaran secara tiba-tiba.

Dalam tempoh interaktif, simptom-simptom yang disebabkan oleh kerosakan kepada sistem saraf pusat muncul: kehilangan ingatan, ketidakstabilan emosi, ketidakpedulian kepada alam sekitar, kehilangan kemahiran profesional, gangguan kepekaan, paresthesia, gejala ketidakseimbangan piramid, refleks patologi. Oleh kerana keperluan untuk kerap makan, pesakit berlebihan berat badan.

Rawatan

Insulinomas dan tumor organ lain yang menyebabkan perkembangan keadaan hypoglycemic dirawat secara pembedahan. Terapi penyakit yang mendasari juga diperlukan. Makanan mandatori berdasarkan makanan fraksional dalam bahagian kecil.

Diagnosis dan rawatan hiperinsulinisme kongenital

Dengan pengeluaran insulin yang tidak betul, iaitu, dengan sintesisnya yang berlebihan, terdapat syarat-syarat yang dipanggil hyperinsulinemic hypoglycemia (GG). Dalam kes ini, GG boleh terdiri daripada dua jenis:

  1. berterusan (berlaku dalam insulinomas, hiperinsulinosis kongenital (WGI);
  2. sementara. Mereka timbul dalam perkembangan sindrom Wiedemann-Beckwith, apabila berlakunya hyperinsulinism neonatal, fetopati diabetes telah terbentuk.

Apabila GI adalah pelanggaran penggunaan dan penggunaan glukosa, badan keton dan asid lemak bebas. Oleh itu, pesakit tidak dapat menerima tenaga daripada glukosa, yang merupakan sumber utama tenaga yang sama untuk banyak organ dan tisu. Ini dengan ketara meningkatkan risiko mengalami gangguan neurologi.

Penyebab utama hipoglisemia berterusan pada kanak-kanak adalah WGI, yang merupakan penyakit keturunan.

Statistik

WGI agak biasa dan berjumlah 1 kes setiap 40-50 ribu kanak-kanak dalam populasi umum. Dalam masyarakat tertutup, di mana terdapat peratusan tinggi hubungan antara saudara dekat, kekerapan WGI biasanya 1 dari 25 ribu.

Etiologi dan bentuk WGI

Pada masa ini terdapat maklumat mengenai 8 gen yang terlibat dalam pembentukan WGI. Dalam 60-70% kes WGI, kecacatan genetik molekul dikesan. Menurut kriteria morfologi, WGI dibahagikan kepada dua bentuk:

  • Penyebaran - lesi menangkap semua sel pankreas (RV), menghasilkan insulin;
  • fokus - menjejaskan kawasan tertentu.

Kerosakan fokal boleh ditentukan menggunakan kaedah genetik molekul.

Gejala dan rawatan

WGI mempunyai pelbagai manifestasi klinikal yang agak luas. Kes hipoglisemia asymptomatic adalah kerap. Negeri-negeri sedemikian mempunyai kursus yang agak ringan dan menguntungkan, sangat baik untuk terapi konservatif.

Sekiranya WGI berada dalam bentuk fokus, hanya lesi yang dirahsiakan. Selepas operasi, orang itu pulih dan aktiviti pankreas dipelihara sepenuhnya. Terapi lebih berkesan apabila ia bermula selepas pengesanan penyakit.

Dengan manifestasi akhir hypoglycemia dan tahap insulin yang rendah, prognosis lebih baik, dan pesakit tersebut biasanya memerlukan rawatan konservatif berbanding dengan pesakit yang mempunyai manifestasi yang berlawanan. Yang kedua memerlukan pembedahan. Diagnosis WGI dibuat atas dasar tahap insulin dalam plasma darah pada masa penurunan glukosa.

Sebagai tambahan kepada kriteria ini, yang lain juga digunakan:

  • sifat hipoketotik hipoglikemia;
  • tahap tinggi atau normal C-peptida dengan pengurangan dalam glukosa darah;
  • tindak balas hyperglycemic terhadap pentadbiran glukagon;
  • keperluan untuk dos yang tinggi dalam glukosa intravena;
  • penurunan paras asid amino, ketiadaan tumor pankreas mengikut ultrasound dan CT.

Diagnostik yang berbeza

Apabila mendiagnosis WGI, adalah penting untuk membezakan penyakit ini

  • bentuk syndromik keadaan seperti hiperinsulinisme, dan ini adalah Sotos, Beckwith-Wiedemann, Sindrom Asher);
  • gangguan kongenital p-pengoksidaan asid lemak;
  • penyakit glikosilasi kongenital;
  • Pembentukan volumetrik pankreas yang menghasilkan insulin.

Rawatan HBI bertujuan untuk memulihkan tahap glukosa darah biasa sepanjang hayat. Pada masa ini, rawatan bermula dengan ubat diazoksida. Di samping itu, derivatif somatostatin sering digunakan.

Ia juga menggunakan glukagon, hormon terhadap insulin, satu insulin kontra. Penggunaan hormon ini hanya mungkin dilakukan oleh pentadbiran subkutaneus yang berterusan, kerana tindakannya sangat singkat.

Penyelidikan dan objektifnya

Acara ini diadakan untuk mengkaji ciri-ciri sifat klinikal dan biokimia WGI, serta memodenkan kaedah diagnosis dan rawatan patologi ini. Kajian itu melibatkan 27 kanak-kanak dengan diagnosis WGI yang disahkan. Umur kanak-kanak berumur antara 1 bulan hingga 10 tahun. Daripada jumlah ini, dua pertiga pesakit diperiksa buat kali pertama.

Peperiksaan semua kanak-kanak dijalankan standard:

  • pemantauan glukosa darah;
  • ujian dengan puasa dan penilaian tahap insulin;
  • mengkaji status hormon organisma dengan penentuan tahap insulin, kortisol, C-peptida, faktor pertumbuhan insulin seperti;
  • spektrometri jisim;
  • ujian darah biokimia;
  • Ultrasound organ perut;
  • Imbasan CT perut untuk kanak-kanak lebih dari satu tahun.

Penilaian sindrom hipoglikemik mengikut keparahannya telah dijalankan mengikut tahap keperluan untuk glukosa, dan diagnosis hiperinsulinisme kongenital itu sendiri ditetapkan berdasarkan peningkatan insulin dalam plasma darah di atas 2.0 U / l.

Apabila somatostatin tidak berkesan atau tidak dapat ditanggung, diazoksida ditadbir. Selepas tiga hari, kesan itu dinilai.

Keputusan

Manifestasi WGI yang paling sering dihadapi ialah:

  • kelesuan;
  • berat badan berlebihan;
  • sawan;
  • peningkatan selera makan;
  • kadang-kadang mereka: kemurungan kesedaran, apnea, kehilangan selera makan.

Keterukan sindrom hipoglikemia dinilai oleh keperluan untuk menyuntikkan larutan glukosa intravena:

  1. Ijazah mudah Diterima oleh pemberian glukosa oral dalam 12 anak;
  2. Ijazah purata diperhatikan dalam 7 kanak-kanak dengan pemberian larutan glukosa intravena kurang daripada 6 ml / kg / min;
  3. Ijazah yang teruk telah dikesan dalam 8 kanak-kanak dengan keperluan berterusan untuk pengenalan glukosa lebih daripada 6 ml / kg / min.

Kandungan AST dan ALT yang tinggi, serta kolesterol dan trigliserida, didapati dalam profil biokimia. Apabila terapi dipilih, semua penunjuk dikurangkan kepada normal.

Terapi konservatif yang berjaya adalah dalam 11 kanak-kanak. Tiada kesan sampingan yang teruk dari diazoksida dan somatostatin dalam satu pesakit kecil.

Faktor kerentanan rawatan konservatif

Daripada faktor-faktor ini, kajian itu telah dikenalpasti:

  • Tahap insulin;
  • Usia manifestasi utama gejala;
  • Tahap keperluan untuk mentadbir larutan glukosa secara intravena.

Kajian menunjukkan bahawa terdapat diagnosis lewat patologi seperti hyperinsulinism kongenital, walaupun ia tidak menyebabkan sebarang kesulitan mengenalpasti patologi pada usia apa pun. Diagnosis purata ditetapkan pada 2.5 bulan kemudian dari gejala penyakit pertama. Kelewatan seperti ini boleh menyebabkan perkembangan psikomotor epilepsi dan tertangguh.

Agar tidak terlepas penyakit, perlu memasukkan pengukuran glukosa darah dalam algoritma pemeriksaan standard dalam amalan pediatrik. Kekurangan glukosa dalam badan menghalang pesakit daripada kedua-dua glukosa dan sumber tenaga alternatif, yang membawa kepada gangguan neurologi yang teruk, kerana glukosa adalah nutrien utama untuk otak.

Sekiranya terdapat satu bentuk penyakit yang tahan terhadap rawatan konservatif, kaedah pembedahan digunakan untuk mempengaruhi pankreas, yang tidak syak lagi traumatik. Pankreaticectomy subtotal membawa kepada penggunaan insulin sepanjang hayat pesakit.

Pengawasan terhadap kanak-kanak yang disyaki WGI harus dilakukan di klinik khusus, dan campur tangan pembedahan harus dilakukan oleh tim operator yang berpengalaman.