Acromegaly - apa itu? Foto, sebab dan rawatan

• Analisis

Acromegaly - penyakit dicirikan oleh peningkatan rembesan hormon pertumbuhan (GH), pertumbuhan yang tidak seimbang tulang rangka, meningkatkan bahagian menonjol tisu tulang dan lembut serta organ-organ dalaman, gangguan metabolik.

Kekerapan acromegali pada lelaki dan wanita adalah sama, lebih kerap orang berumur 30 tahun menjadi sakit. Dengan kemunculan hiperproduksi hormon pertumbuhan pada usia muda, sebelum penyempurnaan pertumbuhan, pertumbuhan pesat tulang tulang belulang diperhatikan, gigantisme berkembang (pertumbuhan sehingga 190 cm dianggap normal).

Walau bagaimanapun, kadang-kadang pada kanak-kanak dengan zon pertumbuhan terbuka, rembesan hormon ini berlebihan disertai dengan penampilan ciri-ciri acromegaloid atau perkembangan acromegali.

Sebabnya

Kenapa acromegali berkembang, dan apa itu? Acromegaly - satu sindrom yang membangun hasil daripada pengeluaran berlebihan hormon pertumbuhan pituitari (HGH) selepas tempoh dan epiphyseal rawan ossification matang. Penyakit ini ditandai dengan pertumbuhan patologi secara perlahan tulang, organ dalaman dan tisu lembut, terutama bahagian periferal badan (anggota, kepala, muka).

Penyebab acromegali dalam kebanyakan kes di klinik menyebabkan rembesan berlebihan GH adalah adenoma pituitari, yang terletak di kawasan yang bertanggungjawab untuk penghasilan hormon pertumbuhan. Selalunya, perkembangan tumor dicetuskan oleh mutasi gen protein Gs-alpha. Protein mutan ini secara berterusan merangsang enzim siklase enzim, ini membawa kepada pertumbuhan sel yang menghasilkan somatotropin, dan sebagai hasilnya, peningkatan dalam pengeluarannya.

Dalam ketiadaan tumor jinak di dalam kelenjar kelenjar kelenjar pituitari, acromegali boleh menyebabkan:

• kecederaan tengkorak;
• kursus patologi kehamilan;
• jangkitan akut dan kronik (contohnya campak, selesema, dan lain-lain);
• kecederaan mental;
• tumor yang dilokalkan dalam sistem saraf pusat;
• neoplasma malignan pada lobus frontal kiri;
• ensefalitis epidermis;
• sista tangki besar akibat kecederaan kepala atau sebagai akibat dari penyakit berjangkit;
• sifilis kongenital atau diperolehi.

Perlu diingat bahawa trauma yang diderita bukanlah punca acromegali, ia hanya dapat menjadi pemangkin bagi perkembangan patologi pertumbuhan ini.

Gejala Acromegaly

Gejala kelihatan agak perlahan, dan pertumbuhan mereka berlaku secara beransur-ansur. Sebagai peraturan, untuk mendiagnosis penyakit ini pada masa dewasa diperlukan kira-kira sepuluh tahun selepas tanda-tanda awal penyakit. Dalam kes acromegaly, gejala-gejala yang paling bergantung pada peringkat.

Pakar mengenal pasti bentuk penyakit berikut:

• preacromegalic - gejala tidak praktikal;
• hipertropik - bahagian utama tanda-tanda penyakit;
• tumor - pertumbuhan tumor menjejaskan ujung saraf, tisu dan organ yang berdekatan;
• kahekticheskaya - tahap paling sukar.

Kekerapan berlakunya tanda-tanda subjektif acromegali apabila merujuk kepada doktor adalah seperti berikut:

• peningkatan dalam tangan dan kaki - 100%
• perubahan penampilan - 100%,
• sakit kepala - 80%
• paresthesia - 71%
• sakit sendi dan belakang - 69%
• berpeluh - 62%
• gangguan haid - 58%
• kelemahan dan kecacatan umum - 54%
• kenaikan berat badan - 48%
• penurunan libido dan potensi - 42%
• kecacatan penglihatan - 36%
• mengantuk siang hari - 34%
• hipertrikosis - 29%
• denyutan jantung dan sesak nafas - 25%.

Pada pemeriksaan pesakit, ciri-ciri wajah yang kasar, peningkatan tangan dan kaki, kyphoscoliosis, dan perubahan rambut dan kulit menarik perhatian. Akibat peningkatan lengkungan luar, tulang ziggomatik dan dagu, wajah pesakit memandang ke belakang. Tisu lembut hipertrofi wajah, yang membawa kepada peningkatan hidung dan telinga, bibir. Kulit menebal, lipatan mendalam muncul (terutamanya di bahagian belakang kepala), sebagai peraturan, permukaan kulit berminyak (seborrhea berminyak).

Dengan meningkatkan organ-organ dalaman dalam saiz dan jumlah pesakit, kenaikan distrofi otot, yang membawa kepada kemunculan kelemahan, keletihan, dan penurunan pesat dalam kapasiti kerja. Hipertrofi otot jantung dan kegagalan jantung cepat berkembang. Menurut statistik, sepertiga pesakit dengan acromegali telah meningkatkan tekanan darah dan berfungsi merosakkan pusat pernafasan, akibat serangan apnea (penangkapan pernafasan sementara) sering terjadi.

Lidah dan ruang interdental (diastema) meningkat, prognathism berkembang, yang memecahkan gigitan. Penanda pertumbuhan tulang tengkorak, terutamanya wajah. Tangannya luas, jari-jari itu menebal dan kelihatan lebih pendek. Kulit di tangan juga menebal, terutamanya di permukaan palmar. Lebar kaki meningkat, dan kerana pertumbuhan calcaneus, peningkatan panjang, saiz kasut yang boleh dipakai meningkat.

Kulit anggota badan mengental, berminyak dan lembap, selalunya dengan hypertrichosis yang banyak. Selalunya terdapat paresthesia dan kebas keledai jari. Dalam kes-kes lanjut penyakit, pelbagai kecacatan rangka berlaku.

Diagnostik

Diagnosis disahkan dengan memeriksa ujian darah untuk hormon. Semua pesakit dengan acromegali mendedahkan kandungan hormon somatotropik yang tinggi dalam darah. Di samping ujian makmal, pesakit ditunjukkan kaedah diagnostik yang lain:

• radiografi tengkorak;
• MRI;
• Imbasan CT;
• perundingan ahli endokrinologi.

Diagnosis beberapa kes acromegaly tidak boleh didasarkan semata-mata pada perubahan penampilan pesakit. Ini disebabkan oleh peningkatan ciri-ciri wajah, anggota badan dan bahagian tubuh adalah tanda-tanda penyakit lain - gigantism, osteoarthropathy, penyakit Paget.

Oleh itu, sangat penting untuk melakukan beberapa kajian tambahan dengan tanda-tanda acromegali. Khususnya, radiografi mungkin mendedahkan peningkatan saiz pelana Turki, dan tomografi akan membantu menentukan sebab sebenar ini. Di samping itu, beberapa pemeriksaan lalai perlu dilakukan.

Acromegaly: foto

Seperti penghidap acromegaly, kami menawarkan untuk melihat foto terperinci.

Orang yang terkenal dengan penyakit ini

Dalam susunan kronologi:

• Tiyet, Maurice (1903-1954) - Pertarungan profesional Perancis, yang dilahirkan dalam Ural dalam keluarga Perancis; Prototaip Shrek.
• Kiel, Richard (1939-2014) - Pelakon Amerika 2.18 m tinggi.
• Andre Gigant (1946-1993) adalah ahli gusti profesional Perancis dan pelakon asal Bulgaria-Poland.
• Streiken, Karel (lahir 1948) adalah pelakon watak Belanda yang tinggi 2.13 m.
• Igor dan Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) - Kembar Perancis asal Rusia, penyampai televisyen, ahli fizik angkasa lepas.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - Pelakon Amerika dengan pertumbuhan 2.29 meter.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (lahir 1973) adalah seorang peninju profesional Rusia dan ahli politik.

Baca lebih lanjut mengenai wikipedia.

Rawatan acromegali

langkah-langkah terapeutik dalam acromegaly menangani rembesan peningkatan hormon pertumbuhan oleh kelenjar pituitari, mengurangkan gejala klinikal dan penghapusan gejala-gejala seperti sakit kepala, bidang visual, dan lain-lain.

Ini dicapai dengan pembedahan adenoma pituitari, penyinaran rantau pituitari mezhutochno-, implantasi daripada kelenjar pituitari radioaktif yttrium, emas atau iridium kriogenik patah pituitari dan terapi dadah (agonis dopamin dan analog somatostatin). Selepas tahap somatotropin menurun, bukan sahaja pesakit merasa lebih baik, tetapi jangka hayatnya juga akan meningkat. Sehingga kini, para saintis telah membuktikan bahawa peningkatan yang berpanjangan dalam hormon ini membawa kepada kematian awal yang disebabkan oleh penyakit pulmonari, kardiovaskular dan onkologi.

Walau bagaimanapun, rawatan tepat pada masanya acromegaly memainkan peranan yang sangat penting, kerana ketiadaannya dipenuhi dengan kecacatan awal pesakit dalam usia bekerja aktif dan peningkatan kemungkinan kematian awal.

Ramalan

Kurangnya rawatan acromegali membawa kepada ketidakupayaan pesakit usia aktif dan bekerja, meningkatkan risiko kematian pramatang. Acromegaly mengurangkan jangka hayat: 90% pesakit tidak hidup hingga 60 tahun. Kematian biasanya berlaku akibat daripada penyakit kardiovaskular.

Hasil rawatan acromegali lebih baik dengan adenomas kecil. Untuk tumor pituitari yang besar, kekerapan gegaran mereka meningkat dengan ketara.

Acromegaly - foto, sebab, tanda awal, gejala dan rawatan penyakit

Acromegaly adalah sindrom patologi yang berkembang akibat hiperproduksi somatotropin oleh kelenjar pituitari selepas ossifikasi tulang rawan epiphyseal. Seringkali acromegali keliru dengan gigantisme. Tetapi, jika gigantisme timbul dari zaman kanak-kanak, hanya orang dewasa yang sakit dengan acromegali, dan gejala visual hanya muncul 3-5 tahun selepas kegagalan dalam badan.

Apakah acromegali: penerangan tentang penyakit ini

Acromegaly - penyakit di mana peningkatan pengeluaran hormon pertumbuhan (somatotropin), pelanggaran yang berlaku pertumbuhan tulang berkadar dan organ-organ dalaman tambahan pula diperhatikan gangguan metabolik.

Somatropin meningkatkan sintesis struktur protein, semasa melaksanakan fungsi berikut:

• melambatkan pecahan protein;
• mempercepat penukaran sel lemak;
• mengurangkan pemendapan pembentukan lemak dalam tisu subkutaneus;
• meningkatkan nisbah antara jisim otot dan tisu adipose.

Perlu diingat bahawa tahap hormon secara langsung bergantung kepada penunjuk usia, jadi kepekatan tertinggi somatropin diperhatikan pada tahun-tahun pertama kehidupan sehingga kira-kira tiga tahun, dan pengeluaran maksimum berlaku pada usia peralihan. Pada waktu malam, somatotropin meningkat dengan ketara, jadi gangguan tidur membawa kepada pengurangannya.

Ia berlaku supaya apabila penyakit sistem saraf memberi kesan kepada kelenjar pituitari, atau untuk sebab lain, tubuh gagal dan hormon somatotropik dihasilkan dalam jumlah lebihan. Dalam garis dasar, ia meningkat dengan ketara. Jika ini berlaku pada usia matang, apabila zon pertumbuhan aktif sudah ditutup, ia mengancam dengan acromegali.

Sebabnya

Dalam 95% kes, punca acromegaly ialah tumor pituitari - adenoma, atau somatotropinoma menyediakan peningkatan rembesan hormon pertumbuhan, serta aliran tak seragam darah dalam

Acromegaly mula berkembang selepas pemberhentian pertumbuhan. Secara beransur-ansur, dalam tempoh yang panjang, gejala meningkat, dan perubahan dalam penampilan berlaku. Secara purata, acromegali didiagnosis selepas 7 tahun dari permulaan penyakit sebenar.

Sebagai peraturan, acromegali berkembang selepas kecederaan sistem saraf pusat, penyakit radang berjangkit dan tidak berjangkit. Peranan tertentu dalam pembangunan warisan.

Gejala dan acromegali foto

Acromegali berkembang agak perlahan, jadi gejala pertama sering tidak diketahui. Juga, ciri ini menjadikan diagnosis awal patologi sangat sukar.

Foto menunjukkan gejala ciri acromegali di muka.

Pakar mengenal pasti gejala utama acromegali pituitari:

• sakit kepala yang kerap, biasanya disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial;
• gangguan tidur, keletihan;
• photophobia, kehilangan pendengaran;
• pening sekali-sekala;
• bengkak kaki dan muka atas;
• keletihan, penurunan prestasi;
• sakit belakang, kesakitan sendi, pergerakan sendi yang terhad, kebas pada kaki;
• berpeluh;

Tahap peningkatan hormon pertumbuhan membawa kepada perubahan ciri pada pesakit dengan acromegali:

• Penebalan lidah, kelenjar liur dan larynx membawa kepada penurunan nada suara - ia menjadi lebih pekak, muncul serak;
• peningkatan dalam zygomatic bones;
• rahang bawah;
• arka;
• hipertrofi telinga;
• hidung;
• bibir

Ini menjadikan ciri-ciri wajah lebih kasar.

Kerangka itu cacat, dada diperbesar, ruang intercostal semakin meluas, dan tulang belakangnya bengkok. Pertumbuhan tulang rawan dan tisu penghubung membawa kepada pembatasan pergerakan sendi, ubah bentuk mereka, timbul kesakitan sendi.

Dengan meningkatkan organ-organ dalaman dalam saiz dan jumlah pesakit, kenaikan distrofi otot, yang membawa kepada kemunculan kelemahan, keletihan, dan penurunan pesat dalam kapasiti kerja. Hipertrofi otot jantung dan kegagalan jantung cepat berkembang.

Tahap perkembangan penyakit

Acromegaly dicirikan oleh kursus jangka panjang yang panjang. Bergantung kepada keparahan gejala dalam perkembangan acromegali, terdapat beberapa peringkat:

1. Preacromegaly - dicirikan oleh tanda-tanda terawal, dikesan agak jarang, kerana gejala tidak begitu jelas. Tetapi pada tahap ini adalah mungkin untuk mendiagnosis acromegali dengan bantuan tomografi yang terkomputerkan dari otak, serta tahap somatotropin dalam darah;
2. Tahap hipertrofik - gejala acromegali dinyatakan.
3. Tumor: ia dicirikan oleh gejala kerosakan dan disfungsi struktur yang terletak berhampiran. Ini mungkin disfungsi organ penglihatan atau tekanan intrakranial yang meningkat.
4. Tahap terakhir adalah tahap cachexia, ia disertai dengan penipisan tubuh akibat acromegali.

Dalam masa yang singkat, pergi ke semua pemeriksaan perubatan pencegahan yang perlu untuk mengenal pasti penyakit pada peringkat awal.

Komplikasi manusia

Bahaya acromegali dalam komplikasinya, yang diperhatikan oleh hampir semua organ dalaman. Komplikasi yang kerap:

• gangguan saraf;
• patologi sistem endokrin;
• mastopati;
• fibroid rahim;
• sindrom ovarium polikistik;
• polip usus
• penyakit iskemia;
• kegagalan jantung;
• hipertensi arteri.

Bagi kulit, maka terdapat proses sedemikian:

• menimbulkan lipatan kulit;
• ketuat;
• seborrhea;
• berpeluh berlebihan;
• hydradenitis.

Diagnostik

Apabila gejala pertama, yang menunjukkan acromegali, berlaku, anda perlu segera menghubungi doktor yang berkelayakan untuk diagnosis dan diagnosis yang tepat. Acromegaly didiagnosis berdasarkan data ujian darah pada tahap IGF-1 (somatomedin C). Di bawah keadaan biasa, disyorkan untuk menjalankan ujian provokatif dengan beban glukosa. Untuk melakukan ini, pesakit yang disyaki acromegali diambil setiap 30 minit 4 kali sehari.

Untuk mengesahkan diagnosis dan mencari penyebab sebab:

1. Analisis umum darah dan air kencing.
2. Analisis biokimia darah.
3. Ultrasound kelenjar tiroid, ovari, rahim.
4. X-ray tengkorak dan rantau pelana Turki (pembentukan tulang di tengkorak, di mana kelenjar pituitari terletak) - terdapat peningkatan saiz pelana Turki atau memintas.
5. CT scan bahagian-bahagian pituitari dan otak dengan kontras wajib atau MRI tanpa berbeza
6. Pemeriksaan oftalmologi (pemeriksaan mata) - pesakit akan mengalami penurunan ketajaman penglihatan, medan visual terhad.
7. Kajian perbandingan gambar-gambar pesakit selama 3-5 tahun yang lalu.

Rawatan acromegali

Kadang-kadang doktor terpaksa mengambil kaedah pembedahan untuk merawat acromegali. Ini biasanya berlaku jika tumor terbentuk menjadi terlalu besar dan meremas tisu otak sekitarnya.

Persediaan

Rawatan konservatif terhadap acromegaly pituitari adalah penggunaan ubat-ubatan yang menghalang pengeluaran hormon somatropik. Pada masa kini, dua kumpulan ubat digunakan untuk ini.

• Satu kumpulan - analog somatostin (Sandotastatin, Somatulin).
• Kumpulan kedua - ahli agonis dopamin (Parloder, Abergin).

Rawatan pembedahan (operasi dengan acromegali)

Sekiranya adenoma telah mencapai saiz yang agak besar, atau penyakit itu berkembang pesat, terapi ubat sahaja tidak cukup - dalam kes ini, pesakit dirawat dengan segera. Untuk tumor yang luas, operasi dua peringkat dilakukan. Pada masa yang sama, bahagian tumor yang terletak di dalam kotak kranial dikeluarkan pertama, dan selepas beberapa bulan, mayat adenoma pituitari dikeluarkan melalui hidung.

Penunjuk langsung untuk pembedahan adalah kehilangan penglihatan yang cepat. Tumor dikeluarkan melalui tulang sphenoid. Dalam 85% pesakit selepas penyingkiran tumor, penurunan yang signifikan dalam tahap somatotropin diperhatikan sehingga normalisasi indikator dan pengurangan penyakit yang stabil.

Terapi radiasi

Terapi sinaran acromegaly hanya ditunjukkan apabila campur tangan pembedahan tidak mungkin dan terapi ubat tidak berkesan, kerana selepas itu dilakukan kerana tindakan yang tertunda, pengembalian berlaku hanya selepas beberapa tahun, dan risiko komplikasi pasca radiasi sangat tinggi.

Ramalan

Prognosis untuk patologi ini bergantung kepada ketepatan masa dan ketepatan rawatan. Kekurangan langkah untuk menghapuskan acromegaly boleh menyebabkan kecacatan pada pesakit bekerja dan usia aktif, dan juga meningkatkan risiko kematian.

Acromegaly mengurangkan jangka hayat: 90% pesakit tidak hidup hingga 60 tahun. Kematian biasanya berlaku akibat daripada penyakit kardiovaskular. Hasil rawatan acromegali lebih baik dengan adenomas kecil. Untuk tumor pituitari yang besar, kekerapan gegaran mereka meningkat dengan ketara.

Pencegahan

Pencegahan acromegali bertujuan untuk mengesan gangguan hormon awal. Jika anda menormalkan peningkatan rembesan hormon somatotropik dalam masa, anda boleh mengelakkan perubahan patologi dalam organ-organ dalaman dan rupa, dan menyebabkan remisi stabil.

Pencegahan termasuk pematuhan dengan cadangan berikut:

• elakkan kecederaan kepala traumatik;
• berunding dengan doktor untuk gangguan metabolik;
• untuk merawat dengan teliti penyakit yang menjejaskan organ sistem pernafasan;
• Makanan untuk kanak-kanak dan orang dewasa perlu lengkap dan mengandungi semua ramuan yang sihat.

Acromegaly: sebab, gejala dan rawatan

Acromegaly adalah penyakit kelenjar pituitari yang dikaitkan dengan peningkatan pengeluaran hormon pertumbuhan, somatotropin, yang dicirikan oleh peningkatan pertumbuhan tulang dan organ dalaman, pembesaran ciri-ciri wajah dan bahagian badan yang lain, dan gangguan metabolik. Penyakit ini membuat kemunculannya apabila pertumbuhan normal fisiologi badannya selesai. Pada peringkat awal, perubahan patologi yang disebabkan olehnya tidak dapat dilihat atau tidak ketara sama sekali. Acromegaly berlangsung lama - gejala-gejalanya meningkat, dan perubahan dalam penampilan menjadi jelas. Rata-rata, 5-7 tahun berlalu dari penampilan simptom pertama penyakit kepada diagnosis.

Orang-orang usia matang mengalami acromegali: sebagai peraturan, antara 40-60 tahun, lelaki dan wanita.

Kesan somatotropin pada organ dan tisu manusia

Rembesan hormon pertumbuhan - somatotropin - dilakukan oleh kelenjar pituitari. Ia dikawal oleh hypothalamus, yang jika diperlukan, menghasilkan somatostatin neurosecrets (menghalang pengeluaran somatotropin) dan somatoliberin (mengaktifkannya).

Pada manusia, hormon somatotropik memberikan pertumbuhan linear dari kerangka kanak-kanak (iaitu, pertumbuhannya panjang) dan bertanggungjawab untuk pembentukan sistem musculoskeletal yang betul.

Pada orang dewasa, somatotropin terlibat dalam metabolisme - ia mempunyai kesan anabolik yang ketara, merangsang proses sintesis protein, membantu mengurangkan simpanan lemak di bawah kulit dan meningkatkan pembakarannya, meningkatkan nisbah otot kepada massa lemak. Di samping itu, hormon ini juga mengawal metabolisme karbohidrat, menjadi salah satu daripada hormon kontrainsular, iaitu, meningkatkan tahap glukosa dalam darah.

Terdapat bukti bahawa kesan hormon pertumbuhan juga imunostimulasi dan peningkatan penyerapan tulang kalsium.

Punca dan mekanisme pembangunan acromegali

Dalam 95% kes, penyebab acromegali adalah tumor pituitari - adenoma, atau somatotropinoma, yang memberikan peningkatan rembesan hormon pertumbuhan. Di samping itu, penyakit ini boleh berlaku apabila:

• patologi hipotalamus, merangsang peningkatan pengeluaran somatoliberin,
• peningkatan pengeluaran faktor pertumbuhan seperti insulin;
• sensitiviti tisu meningkat kepada hormon pertumbuhan;
• rembesan patologi somatotropin dalam organ dalaman (ovari, paru-paru, bronkus, organ saluran gastrointestinal) - rembesan ektopik.

Sebagai peraturan, acromegali berkembang selepas kecederaan sistem saraf pusat, penyakit radang berjangkit dan tidak berjangkit.

Ia terbukti bahawa mereka yang kerabatnya juga mempunyai patologi ini lebih sering mengalami acromegali.

Perubahan morfologi dalam acromegali dicirikan oleh hipertropi (peningkatan jumlah dan jisim) tisu organ dalaman, pertumbuhan tisu penghubung di dalamnya - perubahan ini meningkatkan risiko mengembangkan tumor yang ganas dan ganas di dalam tubuh pesakit.

Manifestasi klinikal acromegali

Tanda-tanda subjektif penyakit ini ialah:

• pembesaran tangan, kaki;
• peningkatan saiz muka individu - kening besar, hidung, lidah (dengan cetakan gigi), pembesaran rahang bawah yang lebih besar menarik perhatian; jurang muncul di antara gigi, lipatan kulit pada dahi, lipat nasolabial menjadi lebih mendalam, gigitan berubah;
• pengerasan suara;
• sakit kepala;
• paresthesia (perasaan mati rasa, kesemutan, merangkak di bahagian tubuh yang berlainan);
• sakit belakang, sakit sendi, mobiliti terhad sendi;
• berpeluh;
• bengkak kaki dan muka atas;
• keletihan, penurunan prestasi;
• pening, muntah (tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dengan tumor pituitari saiz besar);
• kebas kelamin;
• gangguan haid;
• penurunan keinginan seksual dan potensi;
• penglihatan kabur (penglihatan berganda, ketakutan cahaya terang);
• kehilangan pendengaran dan bau;
• aliran keluar susu dari kelenjar susu - galaktorrhea;
• kesakitan berulang di hati.

Pemeriksaan objektif seseorang yang mengalami acromegali, doktor akan mendapati perubahan berikut:

• Sekali lagi, doktor akan memperhatikan pembesaran ciri-ciri wajah dan saiz anggota badan;
• kecacatan kerangka (kelengkungan tulang belakang, berbentuk tong - diperbesarkan dalam saiz anteroposterior - dada, ruang intercostal yang diperbesarkan);
• bengkak muka dan tangan;
• berpeluh;
• hirsutism (peningkatan rambut pada wanita untuk lelaki jenis);
• peningkatan saiz kelenjar tiroid, jantung, hati dan organ lain;
• myopathy proksimal (iaitu perubahan otot yang terletak berdekatan dengan pusat badan);
• tekanan darah tinggi;
• pengukuran pada elektrokardiogram (tanda-tanda yang dikenali sebagai jantung acromegaloid);
• tahap peningkatan prolaktin dalam darah;
• gangguan metabolik (pada suku pesakit tanda-tanda diabetes mellitus, tahan (tahan, tidak sensitif) untuk terapi glukosa-menurun, termasuk pentadbiran insulin) muncul.

Dalam 9 daripada 10 pesakit dengan acromegali dalam gejala peringkat perkembangan sindrom tidur apnea yang dicatatkan. Intipati keadaan ini adalah, disebabkan oleh hipertropi tisu lembut saluran pernafasan atas dan gangguan pusat pernafasan pada seseorang, pernafasan jangka pendek berhenti semasa tidur. Pesakit sendiri, sebagai peraturan, tidak mengesyaki mereka, dan saudara-mara dan rakan-rakan pesakit memberi perhatian kepada gejala ini. Mereka menandakan dengkuran malam, yang terganggu dengan jeda, di mana pergerakan pernafasan dada pesakit sering tidak hadir sepenuhnya. Jeda ini berlangsung beberapa saat, selepas itu pesakit tiba-tiba bangun. Terdapat begitu banyak kesedaran pada waktu malam bahawa pesakit tidak mendapat tidur yang cukup, merasa terkejut, moodnya bertambah buruk, dia menjadi marah. Di samping itu, terdapat risiko kematian pesakit, jika salah satu pernafasan berhenti tertunda.

Pada peringkat awal perkembangan, acromegaly tidak menyebabkan ketidaknyamanan kepada pesakit - pesakit yang tidak terlalu prihatin bahkan tidak dapat melihat peningkatan dalam satu atau satu bahagian tubuh yang bersaiz. Apabila penyakit itu berlanjutan, gejala menjadi lebih ketara, akhirnya gejala jantung, kekurangan hepatik dan paru-paru muncul. Dalam pesakit sedemikian, risiko membina aterosklerosis dan hipertensi adalah suatu perintah magnitud yang lebih tinggi daripada mereka yang tidak mengalami acromegali.

Jika adenoma pituitari berkembang pada kanak-kanak, apabila zon pertumbuhan kerangkanya masih terbuka, mereka mula berkembang dengan kuat - penyakit itu diwujudkan oleh gigantisme.

Diagnosis dan diagnosis pembezaan acromegali

Doktor akan mengesyaki patologi ini berdasarkan aduan pesakit, riwayat penyakit (sifat gejala yang telah berlangsung selama beberapa tahun) dan keputusan pemeriksaan objektif pesakit (semasa peperiksaan visual dia akan memberi perhatian kepada bahagian tubuh yang diperbesarkan, palpasi akan mendedahkan dimensi patologi organ-organ dalaman). Untuk mengesahkan diagnosis, pesakit akan diberikan kaedah diagnostik tambahan:

• tahap hormon somatotropik dalam darah pada perut kosong dan setelah mengambil glukosa (dalam seseorang yang menderita acromegali, tahap somatotropin akan sentiasa meningkat - termasuk perut kosong; selepas mengambil glukosa, tahap hormon ditentukan tiga kali lebih banyak - selepas 30 minit, 1.5 dan 2 jam; dalam tubuh yang sihat, selepas mengambil glukosa, kandungan hormon somatotropik dalam darah berkurang, dan dalam kes acromegali, sebaliknya, ia meningkat);
• kurang kerap ujian dengan thyro- atau somatoliberin, yang merangsang pengeluaran hormon pertumbuhan, atau ujian dengan bromocriptine, yang menekan rembesannya pada orang-orang yang menderita acromegaly;
• penentuan faktor pertumbuhan insulin - IGF-1 (kepekatan bahan ini dalam plasma darah mencerminkan jumlah hormon somatotropik yang dirahsiakan setiap hari; jika IGF-1 dinaikkan, ini adalah tanda acromegali yang boleh dipercayai).

Menentukan tahap somatotropin, adalah penting untuk diingat bahawa puncak rembesannya pada orang yang sihat jatuh pada waktu malam, dan dalam kes acromegali puncak ini tidak hadir.

Diagnosis acromegali disahkan oleh hasil kaedah instrumental kajian - radiografi tengkorak: pelana Turki yang diperbesarkan akan digambarkan dalam imej. Untuk melihat secara langsung adenoma pituitari, pesakit diberi pengimejan resonans pengiraan atau magnetik.

Dalam kes aduan pesakit kepada kemerosotan penglihatan, dia ditetapkan sebagai pakar pergigian. Semasa peperiksaan, yang kedua akan mendapati penyempitan ciri-ciri bidang visual acromegali.

Sekiranya pesakit membuat aduan yang pelik kepada patologi organ dalaman tertentu, kaedah penyelidikan tambahan diberikan kepadanya secara individu.

Diagnosis pembezaan acromegali yang disyaki perlu dilakukan dengan hipotiroidisme dan penyakit Paget.

Acromegaly

Maklumat am

Acromegaly adalah penyakit yang diketahui sejak zaman purba dan dicirikan oleh peningkatan patologi di mana-mana bahagian tubuh badan, yang dikaitkan dengan peningkatan pengeluaran hormon somatotropik, yang juga dikenali sebagai hormon pertumbuhan. Penyakit ini berlaku paling kerap selepas selesai pertumbuhan badan dalam 20-40 tahun pada orang kedua-dua jantina dan ditunjukkan dengan peningkatan dalam tangan dan kaki, peningkatan hipertrophi pada ciri-ciri wajah. Gejala acromegali ditunjukkan oleh sakit kepala yang berterusan dan kesakitan sendi, fungsi reproduktif terjejas. Selalunya, peningkatan tahap hormon somatotropik dalam darah menyumbang kepada berlakunya penyakit kardiovaskular, paru-paru atau kanser yang teruk dan kematian awal.

Ini adalah penyakit yang jarang berlaku, dan ia didiagnosis dalam 40 orang daripada satu juta, bermula tanpa disedari dan meneruskan secara beransur-ansur, dan menjadi ketara kira-kira 7 tahun selepas kejadiannya.

Tahap Acromegali

Penyakit ini meneruskan dalam empat peringkat, masing-masing dicirikan oleh proses tertentu.

• Pada tahap awal praacromegal, gejala-gejala sangat lemah dan jarang dikesan. Diagnosis hanya boleh dilakukan menurut tomografi komputer otak dan penunjuk tahap hormon somatotropik dalam darah.
• Pada peringkat hipertropik, gejala acromegali diucapkan.
• Gejala mampatan kawasan otak yang bersebelahan dengan tumor muncul pada peringkat tumor. Peningkatan tekanan intrakranial, terdapat gangguan saraf dan mata.
• Tahap cachexia adalah fasa terakhir penyakit, yang dicirikan oleh keletihan akibat acromegali.

Punca mekanisme acromegali dan penyakit

Hormon pertumbuhan dihasilkan dalam kelenjar pituitari, kelenjar endokrin yang terletak di pangkal otak. Hormon ini bertanggungjawab untuk pertumbuhan anak, pembentukan otot dan rangka. Pada orang dewasa, ia memberikan kawalan ke atas metabolisme, termasuk garam air, karbohidrat dan keseimbangan lemak.

Kawalan fungsi kelenjar pituitari dijalankan dari bahagian otak yang lain, dipanggil hypothalamus, yang menghasilkan bahan yang merangsang atau menghalang fungsi kelenjar hipofisis.

Dalam orang yang sihat, kandungan hormon somatotropik turun naik sepanjang hari, naik naik dengan penurunan. Untuk beberapa sebab, sel-sel pituitari tidak dapat mengawal hipotalamus dan mula aktif membiak. Irama rembesan hormon terganggu dan tahapnya dalam darah meningkat. Pertumbuhan sel yang berterusan untuk masa yang lama membawa kepada pembentukan "adenoma pituitari" - neoplasma jinak, mencapai saiz beberapa sentimeter. Tumor mula memerah kelenjar hipofisis, kadang-kadang memusnahkan sel-sel yang sihat. Ia adalah tumor yang menyebabkan acromegali.

Penyebab acromegali tidak langsung lain adalah masalah kehamilan, tumor sistem saraf pusat, kecederaan mental atau tengkorak, jangkitan kronik seperti influenza, campak, dll. Keturunan memainkan peranan tertentu dalam pembangunan.

Gejala Acromegaly

Tahap pertumbuhan hormon yang berlebihan dalam darah menyebabkan perubahan dalam penampilan pesakit: rabung alur, tulang zygomatic, rahang bawah, bibir, hidung, dan telinga meningkat. Hypertrophy dari laring, lidah, tali vokal membawa kepada perubahan dalam suara. Ketara meningkatkan saiz tengkorak, tangan, kaki.

Kerangka itu cacat, dada diperbesar, ruang intercostal semakin meluas, dan tulang belakangnya bengkok. Pertumbuhan tulang rawan dan tisu penghubung membawa kepada pembatasan pergerakan sendi, ubah bentuk mereka, timbul kesakitan sendi.

Kulit pesakit dipadatkan. Peningkatan lemak dan berpeluh. Peningkatan berlebihan dalam organ-organ dan otot-otot dalaman menyebabkan distrofi serat otot. Pesakit mengadu keletihan, kelemahan, penurunan prestasi, dahaga, kencing yang kerap, naik tajam dalam suhu. Hipertrofi miokardium berkembang, menjadi kegagalan jantung. Dalam 90% pesakit, disebabkan oleh hipertrofi saluran pernafasan atas dan berfungsi merosakkan pusat pernafasan, berdengkur dan sindrom apnea tidur berkembang.

Dengan pertumbuhan tumor pituitari, tekanan intrakranial meningkat, sakit kepala, pening, penglihatan berganda, photophobia, kehilangan pendengaran, kebas kaki, muntah sering berlaku. Dalam wanita sakit, kitaran haid terganggu, ketidaksuburan berlaku, galactorrhea muncul (rembesan susu dari kelenjar susu tanpa kehamilan). Pada lelaki, potensi seksual hilang.

Kemungkinan perkembangan diabetes mellitus, tumor rahim, organ saluran gastrousus, kelenjar tiroid.

Diagnosis Acromegaly

Tahap hormon somatotropik dalam darah ditentukan berdasarkan ujian toleransi glukosa. Nilai awal hormon pertumbuhan ditentukan, dan selepas mengambil glukosa - empat ujian setiap setengah jam. Sekiranya normal, selepas mengambil glukosa, tahap hormon pertumbuhan perlu dikurangkan, dalam fasa aktif acromegali, ia meningkat. Ujian ini juga digunakan dalam menilai keberkesanan terapi, hanya boleh digunakan untuk memberikan rawatan acromegali yang mencukupi.

Kepekatan plasma seperti faktor pertumbuhan insulin (IGF) ditentukan, peningkatan ini menunjukkan perkembangan acromegali. Pemeriksaan sinar-X terhadap tulang tengkorak untuk mengenal pasti peningkatan saiz pelana Turki, resonans magnetik dan diagnostik komputer. Pemeriksaan oftalmologi pesakit dengan acromegaly mendedahkan penyempitan bidang visual.

Antara lain, pesakit diperiksa untuk mengenal pasti komplikasi akibat acromegali kerana kehadiran diabetes mellitus, poliposis usus, penyakit tiroid, dan sebagainya.

Rawatan acromegali

Rawatan penyakit ini terdiri daripada kaedah perubatan, pembedahan, radiasi dan gabungan dan bertujuan untuk mengurangkan kepekatan hormon somatotropik, menghapuskan hiperecretion dan menormalkan kepekatan IGF I. Sebagai hasil rawatan, manifestasi penyakit harus dikurangkan atau hilang sepenuhnya.

Penerimaan analogi somatostatin, yang menekan rembesan hormon pertumbuhan (lanreotide, oktreotide, sandostatin, somatulin), ditetapkan. Selepas itu, radiasi satu kali atau terapi gamma ditetapkan kepada kawasan pituitari. Tumor pituitari dibuang melalui pembedahan. Keberkesanan operasi adalah 85% dengan tumor kecil dan 30% dengan ketara. Dalam kes ini, adalah mungkin untuk mengulangi operasi.

Prognosis rawatan bergantung kepada tempoh penyakit. Sekiranya tidak dirawat dengan kursus yang teruk, jangka hayat pesakit adalah 3-4 tahun, dengan perkembangan yang perlahan dari 10 hingga 30 tahun. Diagnosis tepat pada masa rawatan acromegali dan tepat pada masanya memberikan prognosis yang menggalakkan, pemulihan lengkap mungkin dilakukan.

Acromegali (gigantisme) - sebab, gejala, diagnosis dan rawatan

Acromegaly (popular gigantism) adalah penyakit kronik yang disebabkan oleh peningkatan penghasilan hormon pertumbuhan, somatotropin, oleh kelenjar pituitari.

Gejala Acromegaly

Gejala-gejala penyakit ini dapat menampakkan diri dalam pelbagai cara, bergantung kepada ciri-ciri tubuh dan faktor-faktor yang berkaitan.

Sendi-sendi, terutamanya jari-jari, memperoleh fleksibiliti pasif, akibatnya mereka mudah dibengkokkan di atas permukaan belakang tulang. Ini adalah akibat peningkatan dan oleh itu melonggarkan beg artikular. Telinga suara tekak dan tuli, tipikal akromegali, hasil daripada peningkatan laring dan memperlambat tali vokal.

Hypertrophy - peningkatan dalam jisim sel-sel otot boleh memberi kesan peningkatan kekuatan otot, tetapi pada tahap progresif ternyata peningkatan massa otot dengan acromegali hanya jelas. Selalunya ia adalah mengenai pemendapan lemak, yang menyebabkan degenerasi gentian otot; pesakit dengan cepat menjadi letih, mengalami kelemahan (asthenia).

Perkara yang sama berlaku dengan lidah: ia menjadi kikuk, berkeringat, dan akibatnya, sukar bagi pesakit untuk bercakap dan mengunyah. Kerana hipertropi tisu penghubung, yang mengakibatkan acromegaly, kulit menebal, yang seterusnya menggariskan saiz berlebihan tulang. Terdapat juga pengecualian peluh dan kelenjar sebaceous, yang menyebabkan hyperhidrosis (peningkatan berpeluh) dan seborrhea. Kadang-kadang ada juga hypertrichosis (hairiness meningkat), terutama pada wanita di muka, yang, bersama-sama dengan ciri-ciri kasar wajah yang mengakibatkan acromegaly, memberikan penampilan maskulin.

Acromegali juga memberi kesan kepada organ-organ dalaman. Splenomegaly - yang dipanggil pembesaran abnormal antara vesel dan organ dalaman - jantung, hati, buah pinggang, limpa, kelenjar timus dan kelenjar endokrin. Terutama kerap (dan lebih tepatnya dalam 1/3 dari semua kes) kelenjar tiroid diperbesar, kadang-kadang dalam bentuk hiperplasia meresap, dan kadang-kadang dalam bentuk goiter.

Seringkali, acromegali disertai dengan gangguan fungsional organ-organ kemaluan, dismenorea (kadang-kadang tidak teratur, tempoh yang sangat menyakitkan) atau amenorrhea (pemberhentian haid). Walau bagaimanapun, keperluan seksual untuk peringkat awal penyakit meningkat. Perut luaran, zakar pada lelaki, labia dan klitoris pada wanita diperbesarkan. Rahim, ovari dan buah zakar, sebaliknya, menjalani perkembangan yang bertentangan atau terhenti.

Jika akromegali muncul pada usia muda, selalunya manifestasi terawal adalah denyut nadi yang perlahan, dan kemudian hemianopsia bitemporal heteronim (kebutaan satu sisi di kedua-dua mata dengan separuh daripada ruang visual luaran yang jatuh), yang berlaku akibat tekanan pada saraf optik di dalam otak, iaitu, bahagian-bahagian saraf yang datang dari kedua bahagian luar retina. Dalam kes yang jarang berlaku, medan visual dalaman juga terjejas. Dalam kes ini, ia adalah soalan hemisopia binasal.

Kursus penyakit ini

Kursus acromegaly sentiasa kronik, di semua pesakit ia berbeza dan bergantung kepada pelbagai faktor bersamaan. Dalam kes yang paling teruk, tumor pituitari berkembang dan saraf optik rosak. Akibatnya, buta lengkap boleh berlaku; sakit kepala, penurunan berat badan, kelemahan otot dan cachexia juga mungkin.

Foto pesakit dengan acromegali pada peringkat kehidupan yang berbeza

Dalam sesetengah kes, acromegali meneruskan dengan lebih perlahan, pada satu ketika ia berhenti dan tidak maju lagi. Secara umum, adenoma hipofisis berpotensi tumbuh secara perlahan. Pertama, terdapat tanda-tanda klinikal hypopituitarism (peningkatan pengeluaran hormon pituitari). Hanya selepas itu boleh kesan tekanan tumor ditubuhkan secara radiografi: peluasan rantau pelana Turki di mana kelenjar pituitari dilampirkan. Akibat daripada ini mungkin merosot penglihatan dan hemianopia yang disebut di atas.

Sekiranya tumor tidak dirawat, ia tumbuh dan boleh menyebabkan malapetaka otak yang teruk, seperti pendarahan dan kematian. Adenoma Eosinophilic dalam acromegaly boleh mengganggu fungsi adenohypophysis, menggantikan atau memusnahkannya sepenuhnya, yang akan mengakibatkan penurunan fungsi kelenturan kelenjar pituitari (hipopituitarisme), yang akhirnya akan menjadi masalah utama semasa penyakit ini.

Komplikasi Acromegali

Penyakit yang paling sering dikaitkan dengan acromegaly adalah lesi reumatik, terutamanya tulang belakang. Kecacatannya disertai dengan sesak nafas dan pelanggaran sistem kardiovaskular. Data sinar-X dari tulang belakang menyerupai gambar spondylitis ankylosis (penyakit rematik kronik pada tulang paksi, tetapi tanpa kekalahan sendi sacroiliac).

Arthrosis anggota badan, yang menimbulkan acromegali, juga mungkin. Bentuk reumatik ini boleh menyebabkan kesakitan yang teruk, walaupun mungkin tidak terdapat tanda-tanda keradangan setempat.

Komplikasi kardiovaskular Acromegaly boleh menjadi sangat teruk. Cardiomegaly (pembesaran jantung) dalam splanchnomegaly mungkin menunjukkan penyakit jantung lain. Selalunya, penyakit ini adalah hipertensi dan kekurangan koronari (bahagian global atau kiri jantung). Dalam kes ini, ia tidak boleh dipulihkan dan ectomy (penyingkiran) hipofisis tidak lagi terjejas.

Pesakit paling kerap bertindak dengan teruk untuk rawatan perubatan. Manifestasi awal komplikasi berbahaya ini sudah pada tanda-tanda awal kemerosotan fungsi sistem kardiovaskular adalah petunjuk untuk mengeluarkan kelenjar pituitari.

Diabetes ditunjukkan pada 22-40% daripada semua kes acromegali. Pesakit juga mengalami kencing manis yang teruk tanpa asidosis. Rawatan yang biasa tidak mencukupi, dengan penyakit yang serius itu sangat berisiko. Kejadian diabetes dengan acromegali menandakan perkembangan penyakit dan merupakan isyarat untuk rawatan yang mencukupi.

Diagnosis Acromegaly

Pesakit yang mempunyai tumor yang disyaki di kawasan pelana Turki, dengan tanda-tanda klinikal dan penemuan makmal yang menunjukkan fungsi gangguan kelenjar pituitari atau hemianopsia bitemporal, harus menjalani beberapa pemeriksaan lain: satu kajian fungsi sistem hipofalam hipofalamus, kawasan pelana Turki dan penglihatan.

Terdapat banyak kaedah untuk membuat diagnosis "acromegaly", yang mana doktor memilih mereka yang akan membantu dengan cepat membuat diagnosis yang tepat. Benar, seorang pesakit dengan tanda-tanda peningkatan pelana Turki, masalah penglihatan dan tanda-tanda klinikal atau makmal yang disfungsi pituitari, mesti menjalani beberapa ujian.

Kebanyakan tumor pituitari yang didapati setakat ini mempunyai saiz yang sangat kecil (diameter kurang dari 1 cm) dengan sedikit gejala klinikal. Kes ini, nampaknya, semata-mata kepentingan ilmiah.

Adakah kajian yang tidak banyak untuk memastikan bahawa luka-luka ini tidak memerlukan campur tangan perubatan yang aktif? Sudah tentu, ia berbaloi, kerana walaupun tumor kecil (microadenoma) kelenjar pituitari boleh tumbuh secara spontan, dan sukar untuk mengatakan bila ini akan berlaku dan akibatnya apa yang akan terjadi. Dalam kes yang berbeza, mereka sangat berbeza dan bergantung kepada ciri-ciri perkembangan tumor. Oleh itu, apabila mikroadenoma pituitari dikesan, rawatan atau, dalam mana-mana, pemerhatian berterusan adalah disyorkan.

Pemeriksaan radiologi tengkorak dengan bantuan tomografi yang dikira adalah sangat penting dalam diagnosis acromegali dan dalam kajian tumor, kerana dengan perubahan bantuan mereka di pelana Turki menjadi kelihatan, yang, sebagai adenoma, membengkak, menjadi lebih besar dan lebih dalam.

Bagi tahap hormon pituitari untuk diagnosis acromegali, ujian darah diperlukan. Darah diambil pada perut kosong dan diperiksa untuk kandungan somatotropin. Sekiranya kepekatannya meningkat, diagnosis acromegali disahkan.

Ia juga disyorkan untuk menguji toleransi glukosa untuk mengesan kemungkinan diabetes. Adalah penting untuk menentukan kelainan karbon dioksida - ini juga merupakan gejala biasa. Lebih sering daripada penyakit lain, glikosuria (ekskresi glukosa dalam air kencing), glukosa darah tinggi dan toleransi terjejas ditunjukkan. Peratusan pesakit yang sangat tinggi dengan acromegali memberikan gambar klinikal lengkap diabetes. Ia meneruskan dengan agak tenang, asidosis diabetes dan koma jarang berlaku.

Disfungsi renal dan kerosakan retina yang berkaitan dengan diabetes sangat jarang berlaku.

Diagnosis bentuk acromegali tertentu

Dalam kes yang biasa, tidak sukar untuk mendiagnosis bentuk acromegali tertentu yang dicirikan oleh jenis hipertropi tulang tertentu.

Sebagai contoh, untuk penyakit Paget, peningkatan tengkorak dalam arah melintang, ketiadaan perubahan dalam hidung, lidah, dan bibir adalah tipikal. Berbeza dengan akromegali klinikal, hipertrofi menangkap hanya segmen anggota distal, yang dicirikan oleh perubahan di bahagian muka tengkorak dan perubahan nodular tipikal pada kulit. Di samping itu, osteopati ini tidak mempunyai gejala tumor pituitari dan kerosakan visual.

Punca Acromegali

Himpunan kelebihan adenohypophysis (kelenjar pituitari anterior) adalah punca acromegali: terlalu banyak somatotropin dihasilkan, yang merupakan punca manifestasi ciri penyakit ini. Hormon pertumbuhan yang berlebihan menyebabkan pertumbuhan tulang yang tidak normal dan tisu penghubung otot, saluran darah dan organ.

Setakat ini, para saintis tidak dapat menentukan secara tepat kesan akibat acromegali. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, sindrom klinikal yang disebabkan oleh hipersecretion somatotropin telah dikaitkan dengan tumor (adenoma) kelenjar pituitari. Dalam sesetengah kes, ini adalah hiperfungsi mudah kelenjar pituitari. Penyingkiran lengkap adenoma dengan ketara meningkatkan peluang pemulihan pesakit.

Tidak sukar untuk membayangkan bahawa terdapat juga pendapat yang bertentangan dengan skor ini. Sesetengah percaya bahawa gangguan fungsional tindakan mediator atau mekanisme yang mengawal aktiviti hipotalamus dijelaskan oleh adenoma, sebagai akibatnya peningkatan rembesan somatotropin atau penurunan. Hakikat bahawa pembebasan hormon tidak sama untuk semua pesakit (ia berkurang apabila glukosa diambil dan meningkat apabila insulin diberikan) dan pesakit yang mempunyai acromegali dapat mencapai hasil yang baik dan mengurangkan tahap hormon dengan mentadbir bahan yang serupa dengan mediator, hanya membuktikan bahawa dengan hypothalamus, masih perlu dicari.

Sebaliknya, tindakan yang tidak stabil ubat-ubatan yang diterima oleh pesakit semasa rawatan, dan pemberhentian secara beransur-ansur aduan dari pihaknya sebagai akibat dari penghapusan adenoma, lebih mungkin merupakan tanda bahwa penyebab utama penyakit itu dilokalisasi dalam kelenjar pituitari.

Mungkin masuk akal untuk mengandaikan kesahihan kedua-dua teori. Adalah mungkin bahawa disfungsi hipotalamus memainkan peranan dalam perkembangan peringkat pertama pembentukan tumor, dan di peringkat seterusnya - rembesan yang tidak terkawal hormon dalam adenoma pituitari. Ciri-ciri perkembangan dan sifat tumor penghasil hormon sangat berbeza. Tiada kaedah rawatan menjamin kejayaan mutlak. Kebanyakan mereka akhirnya mengurangkan fungsi kelenjar pituitari dengan mencampurkan dan memusnahkan tisu kelenjar itu sendiri, yang diketepikan dengan kerangka optik. Sesetengah menstabilkan ketinggian, dan sering pesakit selama bertahun-tahun tidak mengadu. Ia juga menarik bahawa di sesetengah pesakit tisu kehilangan sensitiviti mereka terhadap tahap hormon yang tinggi dan selama bertahun-tahun manifestasi klinikal yang menyebabkan acromegali tidak berkembang.

Penyakit bersifat khas yang menimbulkan acromegali adalah diabetes. Seperti yang telah disebutkan, toleransi glukosa rendah dalam satu pertiga daripada semua pesakit disertai dengan diabetes sebenar. Pada pandangan pertama, sukar untuk mengatakan sejauh mana tahap peningkatan somatotropin menyumbang bukan sahaja kepada pembentukan glukosa, tetapi juga kepada hiperinsulinemia. Sesetengah pesakit ini mengalami kencing manis keluarga, yang lemah akibat rawatan acromegali, tetapi tidak sembuh sama sekali.

Pada masa ini, punca kematian pesakit yang terkena acromegali adalah komplikasi, mekanisme yang masih belum jelas sepenuhnya. Ini adalah penyakit jantung dan saluran darah, termasuk hipertensi arteri. Penyebab hipertensi, yang berlaku dalam kira-kira 20-50% kes, tidak diketahui, tetapi nampaknya dikaitkan dengan pengumpulan natrium akibat peningkatan rembesan somatotropin.

Kardiovaskular, dan terutamanya vaskular, masalah yang menyebabkan acromegali nyata pada pesakit selepas 40 tahun dalam bentuk berikut:

• hipertensi arteri;
• kardiosklerosis;
• cardiomegaly terasing;
• kegagalan jantung dengan tanda-tanda genangan;
• gangguan serebrovaskular.

Tidak jelas sama ada paras somatotropin yang meningkat adalah satu-satunya penyebab kardiopati. Dalam kebanyakan pesakit tanpa tanda-tanda penyakit kardiovaskular yang lain, peperiksaan echocardiographic (ultrabunyi jantung) mendedahkan hypertrophy ventrikel kiri.

Rawatan acromegali

Acromegaly adalah penyakit yang serius dengan banyak kesan negatif dan komplikasi yang mungkin, oleh itu hanya pakar yang berpengalaman yang harus meresepkan dan menjalankan rawatan. Rawatan acromegali boleh:

• radiologi;
• terapeutik;
• pembedahan

Rawatan pembedahan acromegali

Jika penglihatan berlaku dan / atau tumor meluas di luar pelana Turki, campur tangan pembedahan jelas ditunjukkan. Dalam kes-kes lain, apabila tumor masih berada di kawasan tertentu (peningkatan dalam pelana Turki, bagaimanapun, tanpa penyebaran tumor) atau di dalam pituitari (tidak ada tanda-tanda kenaikan pelana Turki semasa kajian radiologi), intervensi pembedahan adalah kontroversi.

Pada masa ini, apabila membanteras tumor sedemikian atau dengan sindrom endokrin, penyingkiran adenoma atau hypophysectomy ditunjukkan, tentu saja, jika operasi dilakukan oleh ahli bedah saraf berpengalaman yang mempunyai peralatan yang sesuai. Keputusan sedemikian harus dibuat berdasarkan tanda-tanda yang sesuai, sebagai contoh, jika tumor cenderung berkembang dan / atau tidak ada tanda-tanda peningkatan spontan. Sudah tentu, perkara paling sukar untuk menentukan adalah sama ada untuk mengurung diri kita untuk menyingkirkan tumor. Terdapat risiko bahawa sel-sel tumor akan kekal, menyebabkan kambuh.

Jika perlu untuk pergi ke hypophysectomy, apabila banyak tisu yang sihat dikeluarkan, hipopituitarisme mungkin berlaku dengan akibat yang sepadan. Di tangan pakar yang boleh dipercayai, rawatan dengan penggunaan prosedur pembedahan memberikan hasil yang sangat baik. Dalam 70% kes, penawar lengkap diperhatikan (tahap somatotropin dalam darah berkurangan kepada norma), dan, sebagai peraturan, selepas pembedahan tidak perlu melakukan terapi hormon untuk hipopituitarisme.

Radiologi rawatan acromegali

Radiologi rawatan tumor somatotropin-rahsia boleh dilakukan menggunakan radioterapi konvensional. Rawatan acromegali juga boleh disertai dengan penggunaan terapi voltan tinggi atau sinaran hubungan dengan menyuntikkan penggantungan yang mengandungi radionuklida. Apabila mikrosurgery belum mencapai tahap perkembangan semasa, terapi sinaran adalah kaedah yang paling boleh diterima untuk merawat acromegali. Tetapi dalam kes-kes di mana tumor bertambah sehingga sejauh mana ia meningkat di atas pelana Turki dan kecacatan penglihatan telah dikesan, pakar bedah mengambil pisau bedah itu.

Rawatan acromegali dengan penyinaran isotop memberikan hasil yang baik, tetapi terhad oleh keupayaan teknikal. Dengan sinaran interstisial yang menggunakan jarum yang mengandungi radionuklida, hasil rawatan lebih baik, tetapi kesan sampingan adalah mungkin. Hari ini adalah mungkin untuk mengatakan dengan hati nurani yang jelas bahawa terapi radiasi (terutamanya radiasi kobalt) adalah lebih baik dalam kes-kes apabila tidak ada gangguan penglihatan yang berkaitan, jika kita bercakap tentang pesakit tua atau pesakit yang kontraindikasi dalam campur tangan pembedahan.

Foto pesakit dengan acromegali pada peringkat kehidupan yang berbeza

Sebelum melakukan radioterapi, seseorang perlu sedar bahawa tanda-tanda pertama kesan positif, dengan sangat sedikit pengecualian, akan muncul hanya 2-6 bulan selepas tamat rawatan dan hanya 2 tahun kemudian hasilnya akan benar-benar jelas. Sepanjang masa ini, acromegaly boleh maju dan hilang.

Rawatan terapeutik Acromegaly

Terapi ubat yang paling mungkin tidak akan memberi apa-apa keputusan apabila ia melambatkan penyebaran tumor yang semakin meningkat. Adalah dipercayai bahawa sintesis hormon dalam tubuh boleh dikawal selia, tetapi di sini tidak ada konsensus di kalangan pakar.

Harus diingat bahawa bekas kaedah rawatan acromegali dengan estrogen dan / atau androgen kini dianggap usang. Satu-satunya ubat yang boleh digunakan untuk mencapai peningkatan yang ketara adalah bromocriptine. Ia biasanya diambil bersama dengan radioterapi untuk meningkatkan keberkesanannya, serta dalam rawatan pesakit yang pembedahan tidak menghasilkan hasil yang diinginkan dan acromegaly tidak merosot.

Memilih rawatan yang betul

Mari kita anggap pilihan rawatan terbaik untuk dipilih, supaya acromegali akan menurun dalam setiap kes tertentu.

• Untuk bentuk dengan pertumbuhan tumor progresif, dengan sakit kepala dan kehilangan penglihatan sebahagian atau lengkap, campur tangan pembedahan segera diperlukan.
• Untuk bentuk progresif dengan komplikasi seperti kardiopati, kencing manis dan rematik, rawatan intensif acromegali ditunjukkan, yang, bergantung kepada tahap dan keparahan, dalam kes individu mungkin pembedahan atau radioterapi.
• Dengan bentuk yang diiktiraf baru-baru ini (selepas 50 tahun), jika tidak ada penyakit vaskular dan gangguan peredaran darah, radioterapi sering berjaya dan memungkinkan untuk mencapai hasil positif dalam rawatan acromegali.
• Untuk borang tanpa tanda-tanda perkembangan penyakit, peperiksaan biasa dan pemantauan berterusan dijalankan. Adalah mungkin untuk menolak langkah-langkah terapeutik jika, semasa ujian kawalan, tahap fosforus dan somatotropin dalam darah dan kalsium dalam air kencing tidak meningkat. Sekiranya angka-angka ini meningkat, anda boleh menetapkan bromocriptine.

Untuk rawatan acromegali yang berjaya, perlu menghubungi doktor yang berpengalaman secepat mungkin untuk meminimumkan kerosakan kepada kesihatan. Jika anda mengesyaki penyakit serius ini, anda perlu menghubungi pakar secepat mungkin dan hanya dia yang dapat memilih pilihan rawatan yang terbaik, dengan mengambil kira ciri-ciri individu pesakit.

Hasil rawatan

Hasil rawatan yang berjaya menunjukkan pengurangan atau penghentian gejala, bagaimanapun, beberapa perubahan dan masalah akibat dari penyakit akan ada dalam keadaan apa pun. Mari lihat apakah hasil rawatan acromegali.

• Dysmorphism (perubahan rangka) menstabilkan, penyusupan bahagian-bahagian lembut sedikit berkurang.
• Gejala biologi melembutkan. Keabnormalan metabolik berkurang dan kadang-kadang hilang sepenuhnya, tetapi kandungan somatotropin tidak selalu kembali ke tahap yang sepatutnya. Diabetes mellitus bertambah baik, dan dalam beberapa kes, toleransi glukosa juga normal.
• Symptomatology yang dikaitkan dengan tumor (sakit kepala, penglihatan kabur) dikurangkan, terdapat peningkatan, dan pada tahap yang lebih tinggi, sebelum rawatan dimulakan.
• Komplikasi sistem kardiovaskular mungkin berhenti, tetapi dalam kebanyakan kes, mereka masih kekal. • Kesakitan pada sendi dan anggota badan semakin lemah, tetapi gangguan rematik pada tulang dan sendi kekal.
• Hasil hipofisektomi dapat dinilai hanya 3 bulan selepas pembedahan. Bergantung pada gambar klinikal, tentukan sama ada untuk melakukan terapi lanjut. Untuk menentukan ini, ujian darah diambil pada tahap somatotropin dan air kencing untuk fosforus dan kalsium. Jika tahap hormon pertumbuhan tetap tinggi, terapi radiasi tambahan ditunjukkan, keberkesanannya harus dipantau secara berterusan.
• Komplikasi selepas bersalin. Insipidus diabetes adalah kerap, tetapi bukan komplikasi yang paling serius. Terutama kerana ia biasanya berlalu. Ada kemungkinan bahawa kegagalan pituitari akan datang. Tahap yang mana fungsi tersebut terjejas boleh disahkan oleh kajian yang dijalankan pada selang masa yang tetap. Terapi penggantian yang mencukupi hampir selalu diperlukan (menetapkan pengganti hormon yang hilang, seperti kortikotropik, thyrotropin, gonadotropin).

Ramalan

Prognosis acromegaly tidak selalu buruk: pesakit boleh hidup selama 20-30 tahun, sering tanpa atau hampir tanpa gejala yang jelas perkembangan penyakit itu, dan secara mental, mereka cukup menganggap penyakit mereka. Penyakit pada masa dewasa sangat serupa dengan penyakit orang yang sihat pada usia yang sama, walaupun intensiti mereka dengan acromegali lebih tinggi: sakit reumatik, sakit kepala (sering agak lumayan) dan rasa kelemahan umum.

Alasan bahawa jangka hayat pesakit dikurangkan dengan ketara tidak begitu banyak bagaimana mendalam tumor telah menyusup ke kawasan pelana Turki, sebagai tahap kelemahan kelenjar pituitari. Dalam sesetengah kes, punca kematian dalam acromegaly adalah cachexia, tetapi kebanyakan pesakit mati akibat kegagalan jantung, diabetes, atau penyakit lain yang badan dengan acromegaly lemah tidak dapat menampung sistem imun.